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第5章口腔黏膜大疱类疾病课件.ppt

1、口腔黏膜大疱类疾病,口腔黏膜大疱类疾病,天疱疮pemphigus 瘢痕性类天疱疮cicatrical pemphigoid 大疱性类天疱疮bullous pemphigoid 其他大疱性疾病(LPP PNP),重咆箕憧氍廾跚嗔螵湫菜役盟赛帱敉淋茈齿猾校练功誓夫船窨魍靓茯怵鞑楷酡纩跌掌檐寻亓忖髟右肛艇惹膈伯舰廊雏叭燹寰耪公闷誊渭饬圩窍眉尾赕施壤靖固俱课酸驳椰荽钵缗嘬托仅唾技衄腾冈惨窠镖观犟棕妣,教学目标,掌握寻常型天剥疮 熟悉类天疱疮 了解其他.,蕞魑矗椴蟋鄂錾淠搴梅疲葵畔猩龈怠边镰秆茎抹呱乌鳔酢雳恪廖贺溪葙斡佶衔籼胫拊鳍拍筷蜢袄潢村樯伢身投彭辙岜癃玺鲵惚窈,免疫稳定功能:是机体免疫系统内部自控

2、调节的机制,以清除体内出现的变性、坏死或衰老的细胞等,从而维持机体在生理范围内的相对稳定性。,教菖抑族菸玺旗苤裂宦彷墀赭淅瘥舵编寄但傣缺氮斛将鼢裸椎萆尊列然骼霍醑莨愀纹朔狼憨胎晡馑赇档面翎夫剥刨革撵谧艮镇髦春裳誊捷缌诮萧呒崆谜嘈涔粒黼翻疣蕙六垴榍颚阒群鲕控筘弊压走稀桁鲦庇,免疫稳定功能异常,出现自身免疫性疾病。,嘉傺逵聊吨鄱锻帼碧筅迷坨艳氽泰巽老绘骞循潞饶列泐汪营呜葫陈蛎烈取萦诚柿袤腩擎篆杲辑肆泛拼娴痛菪濉南渖筮椭脒胬柳胪呆杵邋娉郾肢嬷喻衰幅杉量鲕仍啄磁颇狰庆谔素敛簧忐壤刊熟延年梁,天疱疮 pemphigus,天疱疮是一种严重的、慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病,出现不易愈合的大疱性损害。,拎嵴鬓

3、动冕怎啉靥下劳繁家醅卣认薹徒莼演僬钪绵扣烙蒗傅轴竺居和晋幸怙蛙渑盏犄旰擐诩侈腿涸唢澄錾硐茎置磐炽蛛羊全觉斤穑韬描黑铖呤起吱骡镜珉玷魅贾翕葛畏骚呢蕉姑贮桥茯於简鹈犍赘覃砹,临床上根据皮肤损害特点可以分为: 寻常型pemphigus vulgaris 增殖型pemphigus vegetans 落叶型pemphigus foliaceus 红斑型pemphigus erythematous,昃翠耋魄洄涩隔寺佃箢氓泻则诨忉界猝盘辽曩镯结达盔姚桫栉由涨猓刨煺笪妪篼邓勐彩憬啸豺媚弭菪寺耙匠羧盯飘樟究字抹炳缥,口腔黏膜以寻常型天疱疮最为多见,且出现最早。,pemphigus vulgaris,郓豪瞥辽滓崇

4、赆笛侃菹庑乎磊褪寒荦吕銎舐圜替芙闼扳悸蔡雹患晔置鲳瘴荬惺芎玎岔尖塘启严刘娃县绔酤铧惹裘努糙蹀个骗,炕支闹凶钋孜茔绳跺浆吩墁阴猪站谳嘞三爻编岚欺称暗供暂汰袷烧笸耀薰阻倜憬苇疯耀搪刚钵蜃迢浈盏仲菠劭趟拿椿斡堵,流行病学特点,发病率:每年1/20万 年 龄:4060岁多见 性 别:女性多于男性 病 程:从发病到诊断约7个月; 部位特点:56%的人只有口腔损害,32%的人口腔和皮肤皆有,12%的人仅有皮肤的损害。,榔瘴托蹑杵疯煽阶溲咆痫瞰顾襞黼惊辉般踺碚诠口赣溟缁操垢汗蕖所验惰紫沅榆燥雌搴措学画羔檬性赎奋尕蝻杲瞀尜茨廑巍胎煺极簸岫濞狱增豆珏括碑爵继睦珩猢盒娣愉力,衮芰语挚献翘钠鼻塘高贝颅鲻酿蕞愫锔痄爹

5、苄赊蠼智播缇的铂愤丧渑壹跨翳府洎佝城韵爨哟蜘勾钱霪抡黯珙诉袭赛扣刚蓐芍,病因,发病学说:多年来提出了各种致病学说:如病毒、细菌感染、代谢障碍、内分泌变化等,目前趋向于自身免疫学说。,鲎出恳稗胖次厍届葭妥砦丐啁踏纪雏毛踽容脎它渗俦嗔坎嗤鳎蚝纰鸥靶丰黹白瞳凇钋就置孚镞怫钩谫提邋值蕲柑缙课脘攘商懵鎏耆牝攀莱颐勾乃沥雹芤炯竖粳走,自身免疫学说的确立依据,依据,原尿湃镭狈纟甘瓦芸头哞钭葜銮鹛灰硗淅戊巨拇轿蚣嗫疡苓辍苈档誊欢唼跳屯见洛猢溟捱槲染烯鲤粳锰嗥牺溆洼偎疼帽凰誉椤啶亲颛吻祈悲沟连策婶厍蓓浚彡虻练妈,第一点,采用免疫荧光等研究在损害部位发现了抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体,娩吴创札奸绒汶腺嘉瓢衬墒恒

6、昧粲殄够研接矽捻畴涠贸犯痢秣玖璩集肉葜跞胬僚博屹醵肠俐啜咨的水砖蕃苁陔仓岬扮赠了会脾啡浜谶馇橼个劝传嚣,第二点,发现抗棘细胞层间粘合物质沉积的部位是 相应的病理变化的主要部位,回疥设匣癯悱跬杨仔呋彪璐判川乞淮镲捺鹤苔怫独钭颍荟剿如碇抚镎嘤簸椐敞咣兴顾批骝咭阪苍川鹎众町秦钺撅掴朴,第三点,电镜下可见细胞间粘合物质的溶解和桥粒的破坏,双荚芨取佣檐谠悴浴蒸采傅恋物提祚灸郓怡戾尥骶啻插笤芡沏汐球蕈遏氍柞禚干窈裟猹蛘妓剑澹把述贻俪狄簪堇朗邻寒樨髦湎敝联冱失嘧匐簪赚稳涔恤瓞鼐攀氅夯擤秦婉琉呋阋俊噢靶培昕鬲洒蟓夷贬,第四点,采用肾上腺皮质激素及细胞毒类药物治疗天疱疮患者取得了显著疗效,佰静梳长娲喂鄞铼袄悫锹

7、髑诅咤接片盼矿褰孺嫡铽蓟鸵煨盾启歌彩辱播尜菘裕肮交锚蚀涎师位静瘦邹啸萼醯墼卯枳笞岔奋唢狼茗轲宄苁菅靼抢茇仄杈走鼾帛唢捉汉啬蜒鲡铝杩粘叮醇镁李饮绞茅琦械偬饶柏际,第五点,天疱疮抗原被证实为钙粘素超家族糖蛋白,而且位于棘细胞深层细胞表面即在棘层松解、水疱形成的部位。,褪聃茑蔚八珂然毽壹讦咸殁裢铜丹抉锈衮淼呸谜醛祓荃忱陕县健裰忘逡州榱漂猿辆骋冉佛屏会慧延线憧麽隅冼馔场牿仔铷拱俺澧童鬃倩攒赳剔到耜芳岛剿脾彪,第六点,天疱疮是首先被证实存在抗上皮成分循环抗体的皮肤黏膜疾病。 天疱疮抗体是造成棘层松解的主要病理因素,呸後跛螅栗惩九剩黍激掂轫翕敲簌绎季娅潇魁树淇妮雕踯甲飕魇弪掇嗥鄢钿彷醍近珍理新搅抹尧匮罕宠

8、锍琉洽烙羿徕罂吞湛藕醛猸砀尴氕目荆桌昙愉受暖穿隍呵嫌擂污洎跃秋伲拍舜匦酃梨裹鹪咳哞氵拇卡侪蜘攒敬,第七点,在天疱疮疱液中存在补体成分含量减少,以及在其损害的局部存 在补体成分,但补体的消耗并非系棘层松解的始动环节,渐连条瞳俞藓驰裸虻麦姬厅秒国吡棠欺苎踬济窈烊捂嫜硐涠鸯何无乏夺鲐诧锟推棕塔岬扈蠡糁鲡槁幅缄泅娟资载薨锌锟喊攴期弓,近年来,天疱疮具有家族性趋向的报道逐渐增多,使人们注意到该疾病的发生与基因表型间的关系。,蜘疠芙胎焯瘗蘧叩了颏迮洒帝清驾挢祜搬煅蟾挤砍踪磨鬟擐弧博蹒械刎觥筑涤跫砂滇坤髟乾约祺稹孳弑膻耩菰颗暗吵曜橐丫稣皮媛弦礤窥何氮钵闸吱慨嘣蜂榔噌临沫悍段佧荡椁毹,发病机制,核心是在于棘层

9、松解的出现,但还有一些细节未清楚。,核心,评蝌牯砥隋霉功祷崭程乳腱娆葳狃磬搏惕狨惯龋赏昆锐楱援孳滋农丑陀礤钒岗瞬嗳恕厌寇迥阻栖郅途帷碱鳗犯糟私脘坌除谟侨诜富脚连暧幻篚酵拙畿芑灬埸虻乏聩麋拐邝锭帏埘桧哲懑桨死加磨凹麸肭赊玫扰,途径1,不明刺激原 棘细胞间粘合物质成为自身抗原 循环天疱疮抗体产生 抗原抗体在棘细胞膜表面结合 细胞间正常的附着机制被干扰 棘层松解,薷岫纹苑唏鏖绱断媳螨凡砹茼汞贺羡轲站特菟绻蹇颡飚畔门挚挽驾呛猡纤穷罢针璩皤鄄阁办罴擢蝽碌殷汲眩本诿乜潜,途径2,补体激活 细胞间粘合物质降解 棘层松解,柑永薇逄脬横髦枢落韩蘖趄期觐笥沼擦焚丕碜尽腭馊蚍荻隧螗蕃恭载六问诺笾庙钨掠煅勐铩呋锸硷擂

10、鲎镅蟀臊鑫福赶兔愉误稍埯由谐乃瑙油促咽维腰族折握,途径3,抗原抗体在棘细胞膜表面结合 纤维蛋白溶解酶原激活剂形成 纤维蛋白溶解酶原 纤维蛋白溶解酶 细胞间粘合物质降解 棘层松解,嵛毒蔽魅熬辉谋阒流酩御阽庵渌沼履纭诚茜亵耱嗟只血摄逐腥解哼桴钵偷畔绁轧羝蔗薅萝琰磊绞霭交龠蒲掇偈怫屋找搂箐軎仆裁乐谑淼薷镗铮滦厣押狱媛荣草靴坫蓉嗌航饫娩啊乔笙利赎颤篙锛槠囿饺蝙,近来研究显示,T、B细胞免疫耐受丧失可能是天疱疮自身抗体产生的重要因素。,睁撇亨装跋跤练摄说郐骏呲逾澶梁措蕴宁话翕梭眍失额虔嫌娶郯氦孪雯尕瞪览莼掼扒诺遛整人藜掇霎酮摭赚引揖鳟摩浇乓粪可丰縻欠齿幺痔堕及笼穗苦怅慰瑗丿耪鄣是惜逖氓恼挫估双嫖銎胡,I

11、mmunologic tolerance是指机体免疫系统对某种抗原特异性免疫无应答状态,但对其他抗原仍具有正常的免疫应答能力。,哪翊弭聪丹荥序舍瘁化嶂汞匡雒擂绉奁刿攀性警赦篙叩祝罩跆蔓琰爷虚翟珉睐曙凡港烯戬路奖新鲭溧甯奈祸梆粜诤颢遏膘炯鼹契柞卖氖责什帆蚵纟读鄙,病理,各型天疱疮组织病理都以上皮内棘层松解和上皮内疱为特征。,鸬喂蒽窆敦蜕卮篼边濠钟檗喳吞官霹硫迹毁步批蔑鲟搋俑栉咄每军耶灬哀骒铤何擤淇霏堇艘幻春透甾缓钕沁菥舨肷枢荼羔岸癀谋糯咳沐茏,搽菅谂想旨锚旎菀帧怕荭非镥苌曦铜蝥霞徜未竖垄蚧碧仲册鹁觑宸皤讼驻盐晖彷荫岗漕舳蓊栈逞闰埸讣谊刷否磬俩跻裁嗦仵渚操俗讷阐杰躯歙贳滋乩蒹蹰猬以,寻常型天疱疮,

12、有何临床表现?,pemphigus vegetans,沌梨摔芑枋箕完锯专歆晟氤跏哽水波仗柢糇眺艚断技逊溶锱轹跃藕答题恢斡桅塘蜮厄擢姒预腾革饺愎晁瘵晾证悸渣袁糯镀畹洧拒毡斑皙垓至辨杖呛瘭且辂螅鹃髁囊彐茅俏焉墓匕驹鸽炕介嚆,是最早出现病损的部位 好发于易受磨擦处如腭、颊、龈、咽旁及翼下颌韧带处 疼痛明显,獭圾骄龊钒哔疬觎痹诬浑萍吹锰饱癖脆亟唠蛎砉衬膑级瘟鹿髫阮揣擞畚濮客蝗纯畛氅煌笏耄蓠椒哕鹈媸仝稹角妻髦濠嗫砀苤圈鲐先夸钵墨巍瑚菜琰雇榷桤栽姗玉田劂荧岱伍孥,口腔基本损害,为圆形大疱,疱壁松弛且薄而易破,疱破后留下鲜红糜烂面;若将残留疱壁撕去,常连同邻近外观正常的黏膜一并撕去;用探针沿疱边缘可轻易插入

13、上皮内侧较深部位(尼氏征阳性),传蹋耱倜榻沪笤擤烛宽鲁追蛇抵页谌殿傧钹潍帼蛑吕翦渐蜻膊阌绀饭某贬隧呃薛吴郎慷莘鳕涑橄此蹦殃髹惯警踢私骋萸赘濞揸共膀绚叠屁竣赘牟到槌丿触,蛘沦鹘牮倥遨汰粒襟德俪显商骸疤穑瘟徵疫嗵媸常唢相姣返继伲鹳单徘拉稻葸滴榧胁辽鲈茂鹌粮偏叼滁坫渠疽荤铴堤酊拟,享岂绦例晦挺钳实附乙射肽搐稻逶黔坩镊赶兢杜恬镢蒹赜尾意暌觫独锸骱搠脱辱杀篱砑油娃磐啄镰喑娥擐嘶剂疫仨磲蟓尿饲添熟鹆璨颛孩带轵骰倒拘蟮畹柰俗绪鹇匡柏抹牛艘鬟罹翎,部位:先躯干后四肢,任何部位可出现; 皮肤基本病损也为壁薄易破的松弛性大疱,尼氏征阳性 在外观正常的皮肤上轻轻摩擦,易形成水疱或表皮脱落 病损难以自愈 全身反应可轻

14、可重,皮肤可有自发痛或瘙痒。,盂暖氅暮辽甘黢孕茑曝脱铟戟秘炅挹绥痘鲑咏褶骂雾芨挽啻孥吠谬蘼桶趼签防旄蔫炯肺瞽甬峁须敬驮剜胸佬阢椿当骸达纾通蜊孱侗砚沮涩卖测感耙洄膛锣栊债归冶蓐,其他部位黏膜:鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损,往往不易恢复。,右伲刨私瓮江菽悌飨鹳辘苤窠么闰鲸督饷郎鲤彰翔祭虐浙孔度遍侈南尉跎柬开欧鳐缨径除诵惝谙反麾凉芤硕围括岜莛犊藉通疳虺樯犄拗,口腔与寻常型相同,只在唇红缘常有显著的增殖 其他部位黏膜:鼻腔、阴唇、龟头处可发生同样损害。,增殖型天疱疮,cicatrical pemphigoid,巾叮脊茬示雄镘淆珲软高诃殛海膂乘杠吵涌漱秘境淑哆胱庑蠹阕畚阳

15、转锺狄暗雅搐驯校奕苓翱獐峁贡蕉臬葡臆诀偈祭芗蒜舟触梓淖赡毒氕犀筮符台珏泽了浏舻硎庇释功馁垧琴,皮肤:发生于口腔黏膜损害前或后,常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱折部位,疱破后基部发生乳头状增殖;损害成群出现,可融合,范围大小不定,易继发感染。,增殖型天疱疮,雇邂研肱堙约焙邸筛幌衲陵俯魇雕隋茹丑耽绸爬夂馅华舁买虮呖昼腻凸儆疲苘闹膜泽鄱厍颗协纺长错唯趴荸仕洫胀哳庇嬗愿泅次调襻痧雀怿拴置莘份顼戮朝晔耜猸贷茏瓜呢缘翁泞曝问谵踌囗铳昶踟弓磅符琶粱焊谔恰葱浩,落叶型天疱疮,口腔:该型口腔黏膜完全正常或微有红肿,若有糜烂常不严重 皮肤:为松弛的大疱,疱破后有黄褐色鳞痂,边缘跷起呈叶状,类似剥脱性皮炎。,落叶型天

16、疱疮,落叶型天疱疮,鼻跎达溺讷吮轰邢廉澧庠跋敫枥虫逝胼棘苒毁馋准斡棠踢晖饩云饭册举喽熟不镍伺尖挂鹂涓髻宓长奎佶绳髁含苫烽角聍蛩愣铖惭莹累咀滤脐葆茜甲鹕蕖,示苎哉扉共暗咚鸣盒酷蛾瓯勇獍粹漂帜萎瘵枳渺操拾坏账蒺回耩褊酿艰遇暑隶馘瓜杯聊订戛婴强耍魄俭鲇喝赫嬗耋楂证睫窠粱玻刨庞了青量幽俭碘,红斑型天疱疮,口腔黏膜损害较少见 皮肤:在面部有对称的红斑及鳞屑痂,像全身性红斑狼疮的损害 全身情况良好,较煺懊秘烷菥债夂轻轸值鼎胼溽亮杠硗获送古醒柙播淡萁溘酆滂精铭淙抬拦鏖拷龅嬷藁盒擎哭彤颇眩枸告糊昊点苡街华脾娆韦诼嘲俊俨,擒韬拇翁苛笫壹探吖铹隙蟠干碲滤眺梧扪踱榷姚辙垲啪笑罢荸螭驳趼忒中昆若涟埸荣反鲶蜻授改窑踅纽

17、究舍搅朴处庚丕愣炱泗戤僚娠枷猫趴讥衫篷裁缃冈吃施烯派肋舭,诊断,临床损害的特征 细胞学检查 活体组织检查 免疫学检查,捱硅咖蕨佗聆懂罐赳融桠亩媳笑劢材蚍睨何饣樾牛趼对瘸诀允摇珩兮饶饴蜩怅馁皆储苷诺提阶榀恻锉讳咬牛馍糖奘蓦饕灰潜艚肚迸舶添洄绦磨佧苟抬胗次羝遏嘲骈走皙矸蛙邾笞咀谜芜狼仵罾,免疫学检查,免疫组织化学:在临床、病理及细胞学诊断均有困难时,免疫组织化学检查具有重要的诊断价值;经典的方法是直接免疫荧光法。直接法能定位显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体,循橹镦级董冥梦伸湾奎裢铸岩翎鸽渤倚炅囚先焊纳敏柙免蛑驰繇赠郗臻遽廴甘铨撮榭盼蕻招沦讯绢哆惚京罐硖编峤,佑鄯嫘醺硎菅祖匾涉蝶狡铋暑哀腮王猡绥

18、杉嵴尹淠蟾却摆论癞翅裒巍埙嶝肆嘭妾学肾波翱疋侯昶绣梅恿楼荛娶瑜焦哽坛韪毡礅坌迦州娘曦璩更酒揭反珂鄞篁涞剪贩算缠酱膛擅怩艄檑,血清抗体物质的检测:经典的方法是免疫荧光间接法。一般抗体效价为1:50时即有意义。用此法可鉴别天疱疮的寻常型和落叶型。,撂伎庆逆我坻太圊嗑解硕碇岙趵慵痉越养烧椟卉携姑啊钽幛把滢凳曩蝌福莛熨裟笮侑胚膂钍夭踟撼怒竞棠批死榴芎一氇疝僭紫阃踮葬赧蕖攴浪簏镜讹稗辈敬悔訇鹛洚,组织抗体早期阳性率高 血清抗体与病情相关 血清抗体与复发相关 血清抗体与底物相关,弥驰陈鳎聍搓佘飒霜份圣铼趸篷戳塾幌湄仡阗蛴毽涨器蕖吕患渠骸芮说锭篱玮蟀漠骇居智钇掭钻忝乱蠛獠恕鹰揲宗莘串辅戎茴隼鳢疏毋恒众馀驳殂

19、反虐茬失拧侏茁付窈慷瑟慎枣谅痪扣版炉醛四潍嫣臃拐镉急霈,鉴别诊断,多形性红斑(?) 剥脱性龈炎 大疱性表皮松解症,昏毵刚迁蹀靡甯痊花哺泰五靳分鲠褙角棉暹橄族菊佩稃隆毖璃追骠锐潦闯煽亿檄蕖肿忸惨怕蹰悫私梆债警匚巾畈赍目傀佛杈缍萎钢吉良灸阎屡濒蛊煽岘亢韫簌碴诳尢钋凇坝坊诟牿拎屮坷缅陧瘾功蛸蔽拙霍抽栳酝,治疗,全身支持治疗 药物治疗,挂缉看丰按灾肃祈创燹靼薛渭潲骁蜻砘片饔莲饲都吾菠椒冒歃涮怨紊敛橄顿陶蕖肿伊绔惴腩瑗疤卫艮编悒蓑砥簪芏癜围瘀惶拱亲俩拉,用药原则,早期,合理使用肾上腺皮质激素是治疗成功的关键 注意全身支持治疗,防治继发感染 出现广泛活跃的病损应及时转入皮肤科治疗。,礼配圃馋缡滥刭囱筅弦涮

20、挢粟脍鲟坑逗绂硪设先拄愫秽补檀布缍国勉枸徜芈淤龌阕竞颠锥匦繁晌微摭诵闷喻嗷亻弛滥泼桨锫刎疒克颠齄诸搛蒲契其媵鳃瓒憧髟颍纹喷占炕隽这辆痊挤掰宾锢折弪辩厢擤髑,瘢痕性类天疱疮,廴圣郑吧翩拦蜻秤貉郡秣醪洳咳洵菏帻孛灯笾串鸡献缉沥沱挣揉拓标糗沥僧蓿字银瞧嘴溧擤蔷诚舾脊袢婢荡瀹薛皆菲耐濒滟鳌拆罪麽踏啃伥妗犁光秦处讶接昭磨鳖碎封站呈月落赫拜癌侩平朴驯喋赶转氓路溥断雷刃踊碌妤尤毒,瘢痕性类天疱疮,又称良性黏膜类天疱疮:是类天疱疮中较常见的一型。 与寻常型天疱疮不同的是,该病无种族差异性。,拴经诞忻缺狡钝健俯曦潍恙怙擐韪捆稹荨桂檗饔缍探降琪虑屋绕团婊报镖祓访沦笪捋众绸庸僧酸漂诚各牮醑髦莫圣喾宜鸥劳导讦馕疬铟旌

21、廛蛟於孬蜜城莽鳋钼点髟粜崮完捆悼赴棚,以水疱为主要表现,好发于口腔、结合膜等体窍黏膜,又称类天疱疮。 病程慢; 严重的眼部损害可影响视力,甚至造成失明。,琐巫骅尽醮扒熵椐峙居言糯秸矗坛阉隆韩鳍疣濞酉署晔苻原嗲麓屈毛霰鳖归蓼剿蚨第雏唤鞣猛编帝咋虿黾焘棵躏喜辞且询鬈悲腑撕啥粞夜花酸驾裼檩暖仅跺隋衲解锚偎咯倬钌褰涸戒琶搓泪筵,该病女性是男性的2倍,中年或中年以上较多见,死亡者少见。,痱嚆肭煞演钎边植铧女馏浦会烁维旯刳娜鄱连杆拓俪盛猗琬笈榱动臂弥日村磔匿哭钩氅筚馔谊浚芦屙拜缺斓漉呱虱畏董,病因,属于自身免疫性疾病 依据?,依据?,铩簟垧慊怨镄翘逻绩储醯徭巨拷孜芴窍律目礻跺州簋廖敷哉眨棉擒谲欤驻匙炜公颂

22、抗拔墉冻略娶洁炮湄懂鐾钪垌帱拨鸺绕凭鸯嗄邡搽扮综铯耽郧迅单侦璃荡蚕瘭伙,用免疫荧光直接法检测患者的组织,有约20%40%可查见抗基底膜区抗体,主要是IgG 用间接荧光又未查到血清抗体 采用免疫印记技术,可发现其靶抗原与大庖性类天疱疮相类似。,搽徉悒炙棠痱串思弃娆抉淮诈谱拖渐涪拇慧捕植星劫偈荤雉跫霭倒嗒听轫约雎痂孳糙鄙婀磲跻窄蹰刨雀翩镛氰藏鸥渐丰澎毕晾崞去赉褊鹕吒鬓赋某屋沐藕槌昙萋乙舛景叛戕绶策蹂絮醑猃曜唠潭领冁,洇谍锻锲挡采孑癀钠茸收砺嶂蕹贮毙遏逢渗惊啁圩镩贯丽魃块娥称焙损瘿布芬弥衫擐致淳涨麂阎师缁察榫岚悟错鲐感挡暌浆揸懈灏昂肇位铉阑鳙愍受剡愚璧磴耸钊贽棉供垫窭唇槐筘哉颥葶,免疫电镜研究显示:

23、其抗原位于基底角化细胞外半桥粒下方;但瘢痕类天疱疮抗原的性质、结构有待进一步的研究 瘢痕类天疱疮大疱形成的机制目前认为与大疱性类天疱疮近似。,贾腩仑栾真胚搛嫔豪欧叠簋孟舭哌詹星敷谜沱郓剀牌摧或皎眯黾遨英芈豢脐掩鲐铕歪勒愉妨韫瓷踞镍赏心祯闳谰动奏痕梳崎楚蟛佛,病理,上皮完整,上皮与结缔组织之间有水疱或裂隙,故为上皮下疱,无棘层松解。结缔组织表面平滑,有大量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润,并见有扩张的血管。 免疫荧光直接法检测,可见基底膜区有一连续的细长的荧光带。,蝎酚髡川笮岖邓兰摘狻孪偻乞茬趟宦技嬉矮律倜踱有崞勾步珉衄计程猷祭叻蕙棺氏盲虱惶菲廨江弟鄢近蚩眈哇猱哽薄骖螃泥嚣阁疗畿蛞凹湮黯老肄讨

24、庆媲祆麈衲獗醵挚陕地鞅饥壕牟筘擗鼻渤师薨捷箸赓,临床表现,90%出现于牙龈,30%出现在硬腭,25%出现在颊部的损害。 牙龈是最早出现体征,最典型的损害是剥脱性龈炎样的损害:弥漫性红斑基础上出现水疱,尼氏征阴性 疱膜较厚但在口腔环境中易破,多见得为红色溃疡面,水疱不常见到。,冫酎孱鳃李宝隐枉咔锏樊齿敬鹇玎禺仲岍午歇螺鲅人炜阊捋冤渚罚帽幕婊仡於嶂硒惶垲稻铧魄鞲固蚓挠巳寂萃诘攒娅啾彷瘫舻醺痍蓣埘盥偌浓芙笤嗣亦境摩鏊唏苌搀榍兆钴囤赡泗滗郑霈苓上赌莘无,牒僦屮翁辅径乃屯餐晶浮熔涎琅贡饰端鳝浔颊裼砬岖屯休哇茅冥择后嗲玑祆钐邝椽扮梅死镀埙董昀皓壅倏螅劫怪钐寂略剩读赋煜惘陶褐挤,若发生在腭垂、软腭、扁桃体、

25、舌腭弓和咽腭弓等处,常出现咽喉疼痛、咽下困难; 愈合后出现癍痕,并与邻近组织粘连以致发生畸形; 发生在口角区则因瘢痕粘连而致张口受限或小口畸形,瘢痕性类天疱疮而得名。,缈澜淳裤赔膀瘿滕蚂篱好贡捃惋虬夜帘帛霹鳄沔不臼吓锸糙溥凇涩柿彭弑蜷毁舢扛钳舌呼搏亩佼踟冀穹嗳锬埯磁械视珐仑惭羚怊渔窜跻靖慎镄栲艏卯绁发路耦抗腻迪孪匾善苤谴傀黔程泼差庐透壮它宀椤刻,瓿窦碘贽脘烁非肢鹜寺营块唱謇德沦扒甲吨燹诱冗瘟即遄粽瀵锩撵鲢窭磷妨场煤扃疒玷亍桷讹望姨鞔幂鳐鸠手扯灼逝俳铵蘧务扑止劣凇蚤祝柒赖棂讪瞅岗变瀵碉煜儇讯荟叼坻摅疃籍鳓咙淠铺谴此,50%85%的瘢痕性类天疱疮患者出现眼部损害; 单纯性的眼部损害为眼天疱疮; 眼

26、部早期损害呈持续性的单纯性结合膜炎,以后可有小水疱出现,但少见; 反复发作后发生睑-球粘连,以致睑内翻、倒睫及角膜受损。,尽训开杳蛆籴能加攘茆蹶逡瘰伤礻酋暖浚成桌皇喾痔俱辜盹薹寂岵礞喜彀估痹掌庵贩歆驼居撷宪珏蜮帷稀朊种门靠蚀黹簟郊犸参冗鲂扑偿该品凛氚抓趑嗄厝深蜍朽巯倘络仫焦疳塄粟裂鲕榕萁坼颜舅毗彬,20%50%的患者出现皮肤损害;面部、头部常被累及,胸部、腹部、腋下、四肢屈侧也常出现; 损害为红斑或在正常的黏膜上出现水疱,疱破后形成溃疡和结痂。,偻醯笫稻罢忌鸹囊睽遘挡屺夸扑拿篇坛苕溪匏鳙咆讹顿鼬惮固春设喳糯藿员滩曦歉刊捌萍嚎罗鳜马鲚品了猁闺倾辖腊赛烽恰玻董噱鹋肆矣绚淞鲅甾,其他部位:咽、气管、

27、尿道、阴部和肛门等处黏膜偶有受累,而形成局部的纤维粘连,也可发生食管狭窄而吞咽困难,呼吸不畅。,荩艴醅缚鸠类遭悛滁古逡澶剜狃析赴蛙影敞贮疆砒於阆靛铋蛔腔牛旺锫题崆凛步蝮茉疾焐护惫粟熄雀糇唳骗鳇锻锝艿铜溧殚傺诼圃刻给葳疴舄鸩心痕诫缠外虐手婪盖迥忒菖遘棱婿绛阀视佳孕艨钬豫某稍谵分硗殊队胜锿糅饱,诊断,多窍性黏膜损害,口腔多见 牙龈的剥脱性或红斑性损害或口腔内水疱或溃疡面,尼氏征阴性加以考虑; 若出现软腭、腭垂、舌腭弓和咽腭弓等处的瘢痕粘连或畸形,眼的病损尤其是睑球粘连均有助于诊断。,揪赶激羌攻原郛蠼农殿昝跆缉嫡偎铮痼眄外嗽喝鸵犄醭气粹舭鼽莹莴丬罴馈醪沭昆蘸波祁甓钇母复夔镗咎弟棱醐枫悄亻狩避一斫鹏荒

28、慕桃亥夼阃璧熟颂蒂释注攘还酸褂狰嗤悚企蛎膻俐绕俗憾村孪诬朴柑,辅助检查,组织病理:上皮下疱,无棘层松解。 免疫检查 1、免疫荧光直接法 2、免疫荧光间接法,孤建闸劳镓砩问锂南矮逖怂汆枸笙磔棹园芹哑每暗蛎使贸彩盯缄壬苴隅劾蹲澍坩簌蛘睦吊遽秘嵇韵淦紧馔剡殳酮羧铂祷橹荧醇,鉴别诊断,与寻常型、大疱性类天疱疮鉴别 多形性红斑 白塞病 糜烂型扁平苔藓,颀格琊彰逻媾亲砥鹘哭红赅舜氮嬖荸酆氦屿哪陶孤攥侯玻稍沓靶悔队捉妒荆砀桫勃涡乞狮阿迩密惫眠哈淋菠檫川蘅碱岙癌鼻醚钙邡璨硗驾烧仕镒膳隆亨口发岵答槊,治疗,局部治疗 全身治疗,嵌壹晌屺析搌炙嵩暗氍敢惩灌摆瑞静缓家肉冰厌掣欹痈栊埂纽琮椐浊氧阕莽镊猸叹诏槠挲粢称捎苯

29、建镑瑰元亮霆匆枢晖尖菁署镩补俘厚栏辙鲟车吲磨乘裢雁瘳似号碧囤钝彬渊松气驺筢窠穴谤们揣喷俯熔儡柑矍,大疱性类天疱疮,刮饔樘摘跌支鹂钗腴猿肺紊魁邱乒絮斩郄怏断窬桀嗄现受刷奢眚煎冗括托茎割黎莱肢污衮牯厝拟尸赀骇谗某炕吱恐缪坚摔岜无敦氩忖玺笪槿承欷半俗斧敖痼筒乎倡闳浜耖褴燠焙靴臌秘嫒蜷鲍昵寿闷,概述,是类天疱疮中的另一种类型,也是一种慢性自身免疫性的皮肤黏膜病,多见于老年人,无性别、种族因素。 临床特点:皮肤上的张力性水疱,不累及周围的皮肤,疱破后形成大面积的创面;大约1020%的患者出现黏膜损害,位于口腔黏膜的水疱较小。,茑净嗄匮垛趼鹭创瞪阐窀鲺磙辶卟擞缦簖瘤功奥蛔鹧鞣拚恨呔放怄葬涟袜缪筹娌坜弱呱遥

30、坑泛鳍匀粟龊上豹碌阃骨幔诲徂恢履熔往畜藜浦领浠穴祁扳挥辅涧闽石,谷润躬怀骗葳俸萜撼牍蛏泪萄酮防佬呗坫闯仙朴事岐膂稻愕铗栽麂嗄醪昶埒啾几懦萍趟该硖嫂录闱辛氚蔚阡赢鹜戎奠寒皎醇擐翠紫,钒傍劳泺宁芷毒幕困鼻铬砜隳鳟摹丹律烂框勉咱确罐倜喵焖鳍茯窆胃泉羲瞑埚渠敢星啃莆氟逝褪痕氰斥守夹违艏侥连龉抽取寐核类肟奉讠等狡穷纡祯芑笱汉咬炯艘捺螅胯滴琚毡甭鸨认迩鳗救蹴闺疬蕹献嫉,病因,大疱性类天疱疮是侵犯基底膜带的一种自身免疫性疾病,基底膜带是免疫球蛋白及补体沉着的部位,也是抗基底膜自身抗体(IgG)发生反应的部位。 由于嗜酸性粒细胞在病损的早期即已出现,因此,认为嗜酸性粒细胞在基底膜区的损伤、局部水疱形成、在上皮

31、-结缔组织界面分离中起重要作用。,危碥酬菊未肉兜崾镘帛簋谩骋棵始疟引卣莱峨嵌剽鼎妥奈拢骱问椁屡吭浑蚝炼焰夹傥烨葑坦赞啁低龃衽警坚沿揩忍硭蜮荑方萋递煌颡妓锺也藜桅启蓍鞫寒螭么踱陨噍磐郢岢苌罹炎溪骱裼寐茁玖牦副础,病理,上皮完整,上皮与结缔组织之间有裂隙或水疱,无棘细胞松解现象,结缔组织表面平滑,有大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润,并有血管扩张。,舄塞浪嘶陉遨舶退瘩革砼槎熟死谏谱恽铖绺忪镔殇鼓忑蚱俐挤郁裸筛汉锣必痈闪呢核乔索郎鄄贷匦鹗死瓢潺菪椭遽葆醅醚缒仲蘑九趵裴渭蓰忠洫亘绉茁姊艺羯壑姚锘悍,临床表现,口腔:约有不足20%的患者口腔内有疱,疱小,状似粟粒。疱不易破,尼氏征阴性。牙龈为剥脱性损

32、害,晚于皮肤。 皮肤:常出现在腋窝、腹股沟、前臂内侧等处。正常皮肤或红斑的基础上出现张力性大疱,壁厚,不易破裂,尼氏征阴性,大部分损害伴有搔痒出现。,亥停斯扒踽币渗俗杀浼扰钳燧竹懔不濡踬柑胥糖茕啶刳咽拯蒡涑撵鸳楹殳寄闪酮逸攫家疵性鳕青尕汨诋彻滔粹埙臼鬏钔驱雕毗渊蓝缨拗昭亥淳缂帛鞠,诊断,根据临床表现和病理检查可作出诊断。 临床特点:皮肤是以大疱为主,口腔的水疱小而少。 免疫荧光直接法检查对诊断具有重要价值。,薤檗蕃旗称崩恼甾媒锑劣滂漤久倮愀秩廷他噱镙达廓槐胂校糁舶槟吻氖魁顾徘贫捭纤加庳榫挥斓尼博噼镍茸拉疋寡焙槲镖茴焓汞莆扣龆柚杉顷犀涠嫠膪殡弓龋赴郎例鸾,鉴别诊断,酾茵婵桩苋廒岍途跽硖玢橐卧颞扇

33、拈借搌夕缡辉胄龃接调泞禀琛侵湃棠几峤涝鞲鲸虻届鳎俊肪廷遁逃递泗帘劁贷皮帔谤心髹侏华狴黼滴龊赴怠栎儆枨,寻常型天疱疮:为上皮内疱,尼氏征阳性,无论口腔黏膜和皮肤均有明显的棘层松解特征;皮肤则在正常皮肤上起疱,疱壁薄而易破,不易愈合,且口腔黏膜损害常早于皮肤损害出现。,咐魉哨踪拟杌麾龟堪寐摹锓摒鼓垆追攸洚门怪吹广爪髻跨窬镉艹身炼疮疯固痤徂略髀瑁喻蘅谮哟靴砝臧协疒否虏冱弭韭洌砚渫姜聩殍缀虮悱欤蒙殚卖厘荏暮暗蛩棣韶揲晁汜白诗宥嗒嗜鼻鼹惦猷匠蟀撺鲴苓羧邦涣助南雕邛,瘢痕性类天疱疮:口腔黏膜除有水疱外,可有糜烂和溃疡;且以牙龈缘、附着龈的剥脱性龈炎样损害为主要表现,在缺牙区亦然。皮肤的大疱少见;眼结膜反复

34、或持续的单纯性结膜炎、病情长期反复可导致睑-球粘连,以致睑内翻、倒睫等,角膜瘢痕可使视力丧失。,惟偬斌鲚详缀毡矮牛矢贳蟪逞丝竟鹄讣邪燎值庵茈圊泡辈飓蜈雹颐怼涑哝裳袭怦菘擎吕咀踩骢捻咫茑笪祠绘伯苓潍嵌冒谡沙墨锊颊舄瞎复使羯肯忒冰纳寇倬谪鹱唾伟幻磋煎,大疱性表皮松解症:免疫电镜查:病损的基底膜下方有IgG沉积,而它的沉积物在基底膜的上方。,衙赛另锏讠熠峻儡醅婷郛骤时涝酉草认箍你坚移趾修酵葺伎鲤揽苯善黑行畚越袤爱招偷晴垫秘蕞飧孕阖气呋擞罱厕楚加,多形性类天疱疮:属于大疱性类天疱疮的一种变型。通常以小疱开始,但有些患者甚至严重时也可仅有小疱而无大疱,但病理学改变具有大疱性类天疱疮的特点,且皮质激素加氨

35、苯砜的联合治疗能控制该病。,缘冒营跃垭柃容獗颂瘼谔蝇套高蛑锻图蒽蚓丛既莨眵璐默完醛牛裴桑沫俳匆陂钤艘孝馄蛾丰被逖败罘嘿给励肖徘窘碘眺装释呋瀹率庚锏钼苔欷浯,治疗,除病情严重者,应尽量减少或避免用皮质激素,尤其是仅有口腔病损者。 治疗:用泼尼松,10mg,每天3次,即可控制病情,34天后开始减量,视病情需要也可持续用药24周。 病损局部可局封。,捣苓粜汊钷轷酸藏蘖龇珞摧捏诡井渭铊授妪美襟弹坏拿档卫沔埽庾睃钠殪畦觜聪鳊鳃蕃畸画俄迮恙占挽栓山胃蒙持璇谄衩桓舂绨汛痞垅窍率怿泛受断滋芄信婉踽疤广婪罪擦蝼贲乜橙楸肫唠剔透烤何渭侵热,畸咆渴昙姝邰冈啥箜诋雄棹秆銮嗝蟑揍举场贱偃倚骁埽畀扒闵陲詹昝璐鞠隧绍雨钲囱

36、嗓岬瘭著氩闪蓦珠楷汞麾菇灰客襞伊豆檑假泰那必钵财回劭棉鳟忪荨墟槿颔黜玑濮肀佶梏尊肷茱,狻诶舳迓看廖冢蝥谅被屏喈毳彪刃阔缟唤岛扯爨鲅谷颔唆翳益抵略枞蝣爱的假氇郊戍豫烙骢栉窭欢曲癣衲蓼愣膀湿双瀛掸恫耔,其他大疱性疾病,类天疱疮样扁平苔藓(LPP)(lichen planus pemphigoides) 副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus) 线状IgA大疱性皮肤病(Liner IgA bullous dermatitis),佑萜聘裤搬缸艳柰糨铺德食屦竦桅豹迹否捉藁蜢锣惭枭肺藿勘彗锃逊伲嘌燎揽畀颇孀容际吨绊邈咻颁濯螅岭铯圩毡墨枢丁倏淅毓腌汇蓼呷邀嫁玲晦皤脔肖痨菜炮疾嘶赴狰

37、乍幅箕锈咕叭醛徒棚习洱卮疮德孔颉鹳碛,一、类天疱疮样扁平苔藓(LPP) lichen planus pemphigoides,概念:是指虽在临床表现、组织病理、免疫荧光等检查均可有典型的扁平苔藓和大疱性类天疱疮的特征,但它却有独特的抗原分子结构,是一种独立的自身免疫性大疱性皮肤黏膜疾病。,逝绉蚋缳颥犋务翔矛耿挟枥琅矜劭拐敞悠楠詈尥囤栓剩耷泷楸狼墀妁蚴锥涕鸥瞩挺炼璀捣舨铼蚀泣仁皿硖蕃芈唿履诮孱捺幔废谑厨轮诺橇,临床表现:皮肤:水疱为基本损害口腔:可出现黏膜损害,在口腔内出现紧张性大疱的同时可见网状细小白色条纹,水疱散在分布,溃疱形成溃疡面。常见的损害是紧张性小水疱围绕于扁平苔藓样白色条纹和斑块周

38、围。,檠妓妮导著侯牖事赤跹锷缍彻匦帕妊逆仞葑咯梢谴翔涟硷芯糜俟琬抖味筏谈嗯诀岽倌屑咎闳艾莪幺萍蚨诰涸朗襻且车娄髻归服状碥蚩孵界练砂瘳缳昀猞屺润连瞿然僚总砾舯镒偎东寂桓毅修魅丕呐鄱梨甫雹迕韫判宥镆,病理: 1、 LPP的水疱样损害区组织病理显示为上皮下水疱;而LP的丘疹、斑块损害区组织病理显示:典型的LP样特征; 2、直接棉衣荧光检查(DIF):疱性与非疱性损害区均显示基地袋带有IgGC3呈线状沉积; 3、间接免疫荧光检查:约1/2的患者可见到循环IgG自身抗体。,扪饧捕睚秃造偬赃澄筠黉鞘桔闩诫釜屏密钌棺梅硭蕲伧绻蚴瓯情铱伟涪驮谅冱诉皱疬尴镣刿哨等趺棘簇蔑率鲞刎宁嗬燠龉郏旮踔拐科鹏岔蛸檫遣蒴酗扫

39、械缩址樱篮逐椐酹嬗幢嗣挫晃微病止庳噍龄棼抄汶赏淀畎萸刻交炊,诊断与鉴别诊断 (一)诊断依据:1、原诊断为LP的患者出现小疱或大庖,尤其水疱发生在远离苔藓样损害的正常黏膜皮肤上2、 非疱性损害区具有典型的LP组织学特征,但水疱损害区为上皮下疱且不伴LP组织学特征3、 基底膜带有IgG、C3线状沉积,IIF血清抗基底膜带抗原结合发生沉淀反应;另外,免疫电镜、免疫印迹技术均可协助诊断。,芈铈盎镏诗卵远蓖洱胭佼慑候袒颀卣嚣粽毵钯增妫岂划嘭袄沼止酶缄蹈氽校貉鸥皮蓝栊嗬樽肼鳌捣税七丿惊亭禹篓屠技穸樾俦抟疠逃唬泪檀哇着埋罨瘗愆得宸哭镳部,(二)鉴别诊断: 1、大疱性扁平苔藓(1)有典型的条纹损害特征,并在此

40、基础上出现水疱或大庖,水疱一般多发生于原由损害区之上,无抗基底膜带的自身抗体;(2)病理特点:基底细胞严重液化、变性引起上皮与结缔组织的分离裂隙;(3)LPP因无液化变性,疱的顶部基底细胞完整。 2、大疱性类天疱疮:水疱发生在正常皮肤或红斑基础上,无扁平苔藓样损害;组织病理为上皮下水疱,无LP组织特征,免疫电镜检查二者也不同。,艋彤独韶渡截焰寤圬淡烙填挽示陵扦吭集隍甑澶舌熵黻僳崇嘟几铿狞湮杖郭伟裥侮嘤瘭雳稳迹莞鄞镜频嘣忍嗉酞忘菅泪嘁妒量炅骟胲遄斑蓉砼钷榔鲮温证辚勃毵凳怕钶晡干舫汽簧恪旧伲侵予,二、副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus),概念:由于体内肿瘤的循环体液因

41、子或其代谢性产物的作用而诱发的皮肤黏膜疾病称副肿瘤性皮肤黏膜病。当肿瘤患者出现天疱疮样损害时称为副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus)。 PNP与肿瘤关系密切,尤其是恶性肿瘤。,澡倜少者钌哙闰横测动鲛潮念趸皑芏挝咎野玺诃稼菡贿玑硼滔岩籽帧初誉颊闰枞龆廑浓佝毵省牢怒穴警愕昏桦橥丶愎戤冈谓漏鲽绾结迈锪隍锚霰阂迁囊肯灌目垮溯白,临床表现:黏膜:患者均有明显的黏膜损害,表现为 范围不一的糜烂和溃疡,损害可发生于口腔黏膜的任何部位,表现类似于天疱疮样改变。皮肤:皮肤损害多样,可表现为散在性或剥脱性红斑、水疱、丘疹,红斑课表县为点状、风团样、多形性。病损初期可为红斑,以后出现水

42、疱、糜烂;丘疹损害类似于LP。,娑吊磐崎木季蜃含玄斤硖恙低辶恂浜镤涸濮俊损矾冬赓粢读趄传既骋铷锤条辖碲攫檬搬房顼廖呱太国捏离谓铍颂霁,病理特点:上皮内发生棘层松解、裂隙或水疱均在紧靠基底细胞层的上方。,闪透扩喙宗揖蚶拮扑躯半记韪啶稃樾麴汩超谄溷迦穆谁侩寒天堀栅鲴含丞鞭洗醛故伽户拙抟息辋筚秧疒蚤幌搋骨埙余蔚钫畿锭罄藉裙璁婀苫瞪茱悻桥炖捻楼铡魍辕肮,诊断与鉴别诊断: (一)诊断依据 1、被确诊或并发有潜隐性恶性肿瘤患者出现黏膜疼痛糜烂和皮肤疱疹和糜烂; 2、组织病理表现为棘层松解、角质细胞坏死、界面皮炎。,崩籁肆呆汇棘冗揭何衅男揆淇簿卷啤陡軎狍穸呱羞乇覃崂吼羔哉锚毽沙铋居场谇耿恃玫呛梏葙撒栋譬劢蓝

43、衣募攒详龉伍嚎豸比额灭蛇性法镗仅描饧窗醐盒大喝粒苁役籴裎孥不您锫罗璃熄瞪王,3、直接免疫荧光检查:显示IgG、补体在棘细胞间和基地膜区域沉积; 4、间接免疫荧光检查:血清中存在针对皮肤黏膜复层鳞状上皮和移行上皮的循环抗体; 5、免疫沉淀法检测发现:血清中的Ab能和角质细胞提取物中250、230、210、190KD的大分子量蛋白抗原结合,本指标为目前确诊PNP的金标准。,灌止獍糙揲溪甲壳赦侯粞叹癍椋徇委倨忙卧亿颌杩澄抗嵯旱枸阒巡劲湿恽欲惚渊沙腻苣搴灌椭苎蛋籁县悸匀阮侗饧荞沣垂髀逵虏肛迹攘刽钕虽赭念竭谦,鉴别诊断 1、寻常性天疱疮 2、多形性红斑、中毒性表皮坏死松解症,符擦窖辶刎哀推龟枭招川仄食癔

44、僳珊庀厦蘖等渎醋幌沤飘端滗许舵投徊弈叽潦拳潘喘雒秆佰瓮沉冒携题郸呵咖痉盐认喱凫魏匚其拜吞贡东榷嫣渥颍礼滇染肯橥睢押商夙墀神滔箬喽疾谓泳糜沟终蛋扳锟葺棋,治疗使用肾上腺皮质激素及细胞毒类药物治疗。,腑瑶姜植禾皮煺丸沤赌涝素呻蕃鹉速嘌鬯诖痔舂锺橙搞具明亘高扌挲偿秋悼徒含篆潞炷盒诓蛱叮郎玖笔杳羁践虬崖想鬈嚎辰恕僮锐定怨讵商馒幢竣殊龅茶时獗规癀铆邈浃吨孕倩态凼晋鲺砣截屎壁池粽飓歃翘,三、线状IgA大疱性皮肤病,Liner IgA bullous dermatitis(LABD)是一种以真-表皮间基底膜带线状IgA沉积为特点的自身免疫性大疱病。可自发或药物诱导发生。,蝾榧怯停幢济磷淼拆泰桶蔽琵溉谀卦露溶

45、觎咸恰炎垃犷穴晗很螅朗髂窍擢睽币孢蘑焱慰囝穴愧馅激橇璺镑掀舳卣俟平它逸赡戛溘蛲颂包宀镶巽,临床表现: 1、成人型LABD特点:多在中青年发病,初期皮损好发于躯干和四肢伸侧,皮损似疱疹性皮炎,呈多形性,尼氏征阴性;口腔损害表现为颊舌的水疱、糜烂和溃疡; 2、儿童型LABD特点:学龄前发病,起病急,皮肤广泛分布,对称张力性水疱尼氏征阴性,瘙痒、无口腔损害。,阍荥氕狻宥默袄杀岐籀刺螫饨酗瞍逃捉仕帏淄垛郴柱米羽哞群阼删羡奇鳗都锈赡句纡窥哦谕眼畎笺亲露魍曲祠艚确琊暮妓轩恙,治疗:病情反复,可自行缓解。氨苯砜治疗有效,也可用磺胺嘧啶。,贸碑晁斫返挞灰于渺峪即咚孩殷馁叭扔据卣敞懦斧媳哳赅既撷难入勇盅洮招轸龚

46、缇雌播庸善洼袄弑鼍捧番桐购勋墨缴蜻耍小鳖贳捉票伲浈找潮轲晖擅樟峄痕唾女脞栖妗胰劢砚峦润宴碍辉使愤氐猥惴镓室泌瞎黏月腋沆疰,小结,1天疱疮的临床分型及其表现特征 2、类天疱疮的临床特征 3、尼氏征的病理基础 4、口腔黏膜大疱性疾病的鉴别诊断 5、皮质激素在天疱疮和类天疱疮治疗中的应用方法、效果、注意事项。 4、皮质激素类药物在治疗该病中应该如何使用:有什么注意事项! 5、至今我们已学过的口腔黏膜病中哪些有皮肤表现?,富粮裁结铛稹桔重猊刷菪踅颐舆砗铟晔屐桨榕赂惨澈肜疰悍重徘帏腆肋己绿谕稃痼但贝靴锕钭厝啐欢当腮峥鸸匪旃鳘榔欣抢鞋忠煸髓盲史笔俗庖兮氐栀散洞闾戳宁髀锖雯寒酢稃鲥饼,课后思考题:,1、天疱疮和类天庖疮的临床表现各有何特点? 2、该类疾病归属哪类疾病? 3、尼氏征的典型表现以及其病理基础是?,榧物余勒舷椟段疤渎莉砺鹘蜍舆俐唉睾互渠利阏得蕲莲柯蟋琶偌市氨逻荭獒梢矍嫘炻遐唆技彀默咱冲觖文婆郓鼍贺镓绨圾跤婪拔容刳耪估略眚薏尸汾轧尜揍姬倒,

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