1、神经性关节病,定义,夏科氏关节(Charcots),是多种原因引起的中枢或外周神经损害,导致关节结构和功能紊乱的一种关节病。,病因学,脊髓空洞症颈髓的脊髓空洞症累及上肢,糖尿病多累足小关节(跖跗、跖趾、趾间),脊髓梅毒常累及膝、髋、踝和腰椎,激素及止痛药皮质类固醇、保太松、消炎痛,脊髓脊膜膨出多累踝和足小关节,麻风病、家族性自主神经异常、创伤等,发病机制,支配关节骨骼的神经感觉功能障碍,关节保护功能丧失,关节内韧带和软骨磨损、糜烂、破坏,骨关节破坏、硬化、碎裂,临床表现,X线表现,增生型:骨端骨质密度增高、硬化,骨端肥大,外轮廓增粗,边缘不规则,骨质改变,软组织肿胀,骨膜反应,关节内及关节周围
2、骨化、钙化,骨质吸收型:关节面骨质破坏,边缘清楚,关节内改变,关节脱位及半脱位,女,60岁,右肘肿痛2年余,脊髓空洞症,女,60岁,左上肢麻木畸形,女,60岁,左上肢麻木畸形,Chiari畸形,伴脊髓空洞症,CT表现,增生型:关节边缘骨质增生形成骨赘,以粗大圆顿骨赘为主,骨质改变,关节周围软组织肿胀,关节腔积液,吸收型:骨端崩解、碎裂、骨质吸收,失去正常结构,“刀削征”,关节改变,关节腔内多发大小不等游离骨块、关节囊壁散在点 状钙化,关节脱位或半脱位,自发性骨折,并发症,女,62岁,类风湿性关节炎20年余,女,类风湿性关节炎20余年,女,左肩疼痛数年,MRI表现,关节周围韧带、肌腱增粗、迂曲,
3、肌腱内可见斑片状长T1长T2信号,骨质吸收型:骨端碎裂,骨块分离,残端变小畸形,关节腔大量积液,关节囊扩大、松弛,壁增厚,绒毛状滑膜增生,呈等T1长T2信号,骨质改变,增生型:肥大的骨赘与髓腔相通,中央部呈短T1长T2信号,边缘呈带状低信号,“刀削征”,关节改变,关节腔内游离体,关节脱位或半脱位,女,49岁,左肘关节疼痛5年余,关节骨端碎裂、畸形;关节囊扩大、松弛,绒毛状滑膜增生,关节游离体,关节对应关系失常,肱三头肌腱迂曲,诊断要点,有脊髓空洞、糖尿病、创伤、脊髓脊膜膨出、梅毒、麻风等病史,关节骨端增生形成大小不等骨赘或骨端崩解、碎裂,残端骨质硬化,病变关节影像学表现远超患者的临床症状,患肢存在深感觉障碍,关节囊钙化,关节腔内游离体,关节囊扩张、松弛,关节脱位或半脱位,关节囊腔大量积液,其内密度不均匀,鉴别诊断,类风湿性关节炎强直性脊柱炎、血清阴性脊柱关节病痛风性关节炎,谢谢!,