1、慢性原发性肾上腺皮质 功能减退症 (Chronic primary adrenal insufficiency),肾上腺解剖,概 述,下丘脑垂体肾上腺轴,概 述,肾上腺皮质功能减退症分类,急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症,按起病快慢分类,概 述,肾上腺皮质功能减退症分类,按病变部位分类,概 述,原发性：肾上腺疾病所致 Addison病继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,又称 Addison 病（阿狄森氏病）各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致主要临床表现：疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血
2、压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱,概 述,Addison 病病名,1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addisons disease即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑,Thomas Addison(1793-1860)以2病闻名于世Addison病Addison贫血,概 述,感 染,肾上腺结核既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺为干酪样坏死
3、病变。肾上腺钙化常见肾上腺真菌感染与结核相似。也见于艾滋病后期巨细胞病毒感染艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因5%病人常有机会性感染,病因与发病机理,自身免疫性肾上腺炎,双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫性多内分泌腺病综合征（APS） 白种人HLA B8、DW3频率较高,病因与发病机理,其他少见原因,恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症,双侧肾上腺切除 放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特 细胞
4、毒性药物 双氯苯二氯乙烷(o.p-DDD),病因与发病机理,皮质醇缺乏表现,皮肤粘膜色素沉着部位：全身色素加深，以下部位尤为明显暴露部位摩擦部位粘膜疤痕 颜色：棕褐色,多系统表现,临床表现,Addison病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,色 素 沉 着,临床表现,与正常人对比,色 素 沉 着,临床表现,皮质醇缺乏表现,皮肤粘膜色素沉着原因：对垂体负反馈减弱垂体ACTH黑素细胞刺激素（MSH）促脂素（LPH）,多系统表现,临床表现,消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、 腹泻、腹胀心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压代谢障碍：空腹低血糖,多系统表现,皮质醇缺乏表现,临床表现,
5、神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠 血症生殖系统：毛、发脱落、月经失调免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱,多系统表现,皮质醇缺乏表现,临床表现,醛固酮缺乏表现,潴钠排钾功能减退 乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克,临床表现,其他表现,其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现,临床表现,血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 有氮质血症、空腹低血糖 血常规：正细胞正色素性贫血影像学检查：胸部X片 心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化自身免疫性 缩小,辅助检查,实验室检查,激素检查血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)ACTH兴
6、奋实验：肾上腺皮质储备功能 低下方法：每日静滴 ACTH 25g，共3日观察尿17-OHCS 或皮质醇变化结果判断：每日较对照递增12倍 血浆ACTH测定：,辅助检查,实验室检查,典型症状体征实验室检查,诊 断,鉴别诊断,慢性消耗性疾病,诊断和鉴别诊断,健康教育糖皮质激素替代治疗：终身长期的生理剂量替代治疗氢化可的松 20mg清晨醒时服、10mg 下午4点 强的松 5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点短期的应激替代治疗：发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加35倍,治 疗,基础治疗,盐皮质激素、 食盐食盐：8-10g/日9 a-氟氢可的松,治 疗,基础治疗,病因治疗,抗痨抗真菌抗病毒等,治
7、 疗,肾上腺危象,诱 因,感染应激：创伤 、手术、 分娩、 过劳呕吐、腹泻突然中断肾上腺皮质激素治疗,肾上腺危象,临 床 表 现,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水心血管系统：血压降低、心率快、脉细微神经精神系统：精神失常高热低血糖症低血钠症血钾：可低可高易休克、昏迷、死亡,治 疗,补充盐水 2000ml-3000ml/日补充葡萄糖液，避免低血糖 糖皮质激素 当日氢化可的松 100mg ivgtt q6h次日，减至 300mg/日，以后 渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因,肾上腺危象,内科学第7版陆再英、钟南山主编，人民卫生出版社，2008 内分泌学第2版廖二元、莫朝晖主编，人民卫生出版社，2007 Williams Textbook of Endocrinology11th ed,参考书,Thanks,
