1、06岁儿童听力保健,目 录,临床听力学基础知识 听力障碍性疾病 OAE和AABR 耳及听力保健技术规范 诊断与干预、康复理念,背景 为什么开展新生儿听力筛查,高发病率 国际：正常0.1%0.3%；NICU：5% 国内：正常0.2%；NICU：2.29% 高危害性 个人：语言和认知发育障碍 家庭：精神和经济负担 社会：负担加重，失和谐,高度可干预性,听障儿童言语发育好坏取决于发现和干预的早晚，而非严重程度 6个月干预的患儿，其言语发育明显优于6个月后 精准医学听力/基因联合筛查，听力/视力联合筛查，成人听力筛查,一、临床听力学基础知识,听觉传导途径,1、空气传导：声波 外耳廓 外耳道 鼓膜 听骨
2、链第二鼓膜（卵圆窗） 耳蜗 听神经 听觉中枢 2、骨传导：（1） 声波 颅骨 内耳 听神经听觉中枢 （2） 声波 颅骨中耳 内耳 听神经 听觉中枢,外形：形似蜗牛壳 重要内容物：感受声音信号的毛细胞，引起毛细胞运动的淋巴液,耳 蜗,引起毛细胞损伤原因： 噪声 耳毒性药物 全身性疾病(糖尿病、CVD) 年龄增长(老化),小儿发育状况,耳蜗：孕6月前发育成熟 神经纤维髓鞘在出生后继续发育，听神经和脑干的髓鞘形成在出生后6月 突触连接：0.51岁 脑干投射到听皮层神经：5岁 胼胝体髓鞘：1520岁通过胼胝体联系两个半球信息整合在语言感受中起重要作用(理解和空间想象力),影响婴幼儿听觉言语发育 四大要
3、素,听觉功能 构音器官 智力发育 家庭环境,听觉、认知与言语发育 认知神经心理,Hear,Listen,Ask,耳：闻,脑：听,口：问,先天性重度聋婴幼儿 会咿呀学语？,过渡喃语是不受听觉反馈作用的一种自主发声 有过渡喃语不等于正常听力,会！,二、听力障碍性疾病,耳聋的分类及病因,传导性耳聋是指发生在外耳、中耳病变所导致的耳聋，可治疗，包括： （1） 外中耳先天畸形： （2） 分泌性中耳炎 （3） 急慢性化脓性中耳炎 （4） 鼓膜穿孔 （5） 粘连性中耳炎 （6） 耳硬化症 感音神经性耳聋是指内耳和蜗后病变导致的耳聋，需要通过佩戴助听器来补偿听力。（1） 先天性聋： 先天性遗传性聋，指胚胎期耳
4、蜗发育受阻或发生畸变，出现先天性感音神经性聋。 非遗传性先天性聋：指患儿在胚胎发育期，围产期或分娩时由于母体受感染，中毒等病因的影响引起的耳聋。（2） 老年性聋 （3） 中毒性聋 （4） 感染性聋 （5） 噪声性聋 （6） 突发性聋 （7） 梅尼埃病 （8） 自身免疫性内耳病 混合性聋：兼顾上述两种病因。如长期的慢性中耳炎病史，随着病程的延长，常表现为混合性聋。,频率 frequency, 定义：1秒钟内，传递声波的媒质质点振动的次数 频率单位： Hz（赫兹） 高频声尖锐，低频声低沉 人耳所能听到的频率范围：20Hz20000Hz 人的语言频率范围：5003000Hz,强度 Intensity
5、,基本单位：dB（分贝） 常见的强度级单位：dB HL、dB nHL、dB SPL、dB peSPL 强度大的声音响，强度小的声音轻 正常人的听力阈值不高于25dB HL 正常人的痛阈在120dB HL以上,听力损失分级,世界卫生组织（WHO，1997）据0.5KHz、1KHz、2KHz、4KHz 纯音测听气导平均阈值，将听力损失做以下分级：正常：25 dB HL轻度：2640 dB HL中度: 4160 dB HL重度：6180 dB HL极重度： 80 dB HL,轻中度听障儿童行为特点,近期异常烦躁或孤独，不愿交流 注意力不集中，常常答非所问 反问较多，常把电视音量调大 唱歌或做操合不上
6、节拍,重度听障儿童行为特点,过分安静的睡觉，常被认为老实 多动易怒，常被误认为多动症 喜欢自己玩不合群，可能被认为孤独症 头后仰，走路不稳(合并前庭异常),三、OAE和AABR,耳声发射(OAE) 定义：一种产生于耳蜗、经听骨链及鼓膜逆行传导释放入外耳道的音频能量 是神经前活动，不受第神经影响 中耳状态可影响其测量 分两种：瞬态诱发耳声发射(TEOAE)、畸变产物耳声发射(DPOAE),耳声发射（OAE),检测目的：只是评估耳蜗外毛细胞功能状态 特定环境：40dB 记录方式： 用探头放入婴儿外耳道，通过给声，由探头中的麦克风收集，记录内耳对生刺激的反应,导致耳声发射缺失的因素,非病理因素 密封
7、性：探头与外耳道 耳垢较多堵塞探头 外耳道物体碎片和异物 胎脂：常见 不配合 早产儿或个别新生儿早期外耳道壁发育不完善，软、易塌陷,导致耳声发射缺失的因素,病理因素 外耳：狭窄、炎症、囊肿、栓塞 中耳：异常中耳压力、鼓膜穿孔、耳硬化症、胆脂瘤、中耳炎(一般记录不到OAE),自动听性脑干反应(AABR),定义：听性脑干反应(ABR)的自动化测试 ABR：给予声刺激，在头皮上所记录到的由耳蜗至听觉脑干神经通路的电位变化。 听神经(第颅神经)和脑干对听觉刺激做出反应产生的生物电活动 诊断外周听觉系统和听觉脑干通路完整性,OAE&AABR,典型AABR可用于测clicks音，刺激声可至特定耳蜗范围兴奋
8、，所以听力被限定在较窄的频率范围，会漏检 OAE和AABR对中-高频听力损失敏感，对低频不敏感(高危儿较多中-高频听力损失) 新生儿筛查是第一步，不能替代儿童周期性筛查,OAE&AABR,都可用于听力筛查 客观测试，自动给出结果 都有假阳性和假阴性 OAE测试快、费用不高、不用电极，依赖于外耳、中耳功能,OAE及AABR在新生儿听力筛查中应用,新生儿听力普遍筛查 TEOAE DPOAE AABR NICU新生儿听力筛查 AABR,听力筛查小结(一),OAE： 目标人群：新生儿、婴幼儿 优点 发现听力损失30-40dBHL(TE)或40-50dBHL(DP) 无创、快速、简单 无需镇静剂 操作简
9、便 缺点 出生24h假阳性过高 仅测试耳蜗水平 受外、中耳功能影响,听力筛查小结(二),AABR： 目标人群：新生儿、婴幼儿 优点 发现30-35dBHL中高频听力损失 预测听阈(ABR) 无需主观反应 短期培训人员 可检测听神经病变 缺点 费用高 可漏诊轻度低频听力损失 脑电波干扰或皮肤电阻高(小) 仅测脑干以下水平,OAE及AABR在新生儿听力筛查中应用,1、OAE或AABR正常，能不能告诉家长宝宝听力没问题？ (假阴性：低频听阈损失不敏感) 2、OAE通过，AABR没通过，要不要做诊断？ (要，警惕听神经谱系障碍疾病) 3、AABR通过，OAE没通过，要不要做诊断？ (要，定期随访),四
10、、儿童耳及听力保健技术规范,03岁每年1次 6月，12月，24月，36月,听力筛查,听觉评估仪筛查阳性指标,耳及听力保健知识指导,1正确的哺乳及喂奶，防止呛奶。婴儿溢奶时应当及时、轻柔清理。 2不要自行清洁外耳道，避免损伤。 3洗澡或游泳时防止呛水和耳进水。 4远离强声或持续的噪声环境，避免使用耳机。 5有耳毒性药物致聋家族史者，应当主动告知医生。 6避免头部外伤和外耳道异物。 7患腮腺炎、脑膜炎等疾病，应当注意其听力变化。 8如有以下异常，应当及时就诊：儿童耳部及耳周皮肤的异常；外耳道有分泌物或异常气味；有拍打或抓耳部的动作；有耳痒、耳痛、耳胀等症状；对声音反应迟钝；有语言发育迟缓的表现。,
11、转 诊,专案管理,（1）在册儿童中助产机构听力初筛任一耳未通过者； （2）在册儿童中NICU住院期间听力筛查任一耳未通过者； （3）在册儿童中每年大体检期间听力评估仪筛查任一耳未通过者。,专案管理对象,专案管理,凡符合专案管理对象者均纳入听力筛查未通过儿童专案管理登记册，并逐项填写管理内容。如复筛或诊断结果正常，可结案；如诊断结果异常，原则上每三个月诊断一次，追访至1岁时或曾明确临床诊断亦可结案。追访过程中必须依据管理对象的具体情况提前告知下一步就诊行为：助产机构初筛未通过儿童，必须告知42天回原机构接受复筛；助产机构复筛、NICU筛查及大体检时听力评估仪筛查未通过者须嘱其按时转诊听力诊断中心
12、。,登记方法,耳及听力保健流程图,工作要求,（一）为儿童提供定期耳外观检查和听力筛查，同时进行儿童耳及听力保健宣传教育工作。听力筛查未通过者应当及时转诊到听力检测机构。 （二）从事儿童耳及听力保健工作的医护人员应当接受儿童相关专业技术培训，并取得培训合格证书。从事听力筛查和检测的技术人员必须省级卫生行政部门考核批准，经岗前培训，取得合格证后方可上岗。 （三）听力筛查设备应定期经国家认可的计量部门标定。听觉评估仪技术指标：声音种类为纯音、啭音；频率范围为0.5、1.0、2.0、4.0 kHz；声音强度为插入耳机25100 dB HL；声场测听扬声器的强度为2090 dB SPL/HL，每5dB一
13、档。 （四）筛查房屋应当安静，远离电梯、超声等辐射干扰，室内本底噪声 45 dB(A)。 （五）做好辖区内筛查未通过儿童的追访，并记录筛查、诊断和干预结果,听力筛查流程,五个节点 1、筛查：初筛(出院前)，复筛(42天内) 2、诊断：3月龄 3、干预：6月龄内 4、随访：由听力高危因素和疑似必须随访；筛查通过者正常随访 5、评估：干预效果,听损原因,胎儿期因素 1、妊娠早期宫内感染：风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体等(TOUCH五项) 2、妊娠期疾病：梅毒、肾炎、糖尿病、耳毒性药物等 出生因素 产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、核黄疸、低体重儿(1500g) 传染病 流脑、腮腺炎、带状疱疹、猩红热
14、、伤寒等,对 象： NICU 时 间：病情稳定出院前进行初筛 方 法：自动听性脑干反应(AABR) 地 点：重症监护室或听力筛查室 转 诊：初筛未通过者，直接转诊到听力诊治机构,高危新生儿听力筛查,1.测试前准备：宣教工作，让家属充分了解宣教内容的前提下由监护人做出知情选择；通过宣教还可以加强监护人的听力保健意识；产后抑郁的发病率已经达3.85%22.8%，并呈现逐年增高的趋势，建议向其他监护人进行宣教，正确合理的解释听力筛查结果，这样做避免强化产妇的焦虑感。,高危儿听力筛查注意问题,2.测试时机的选择：由于NICU新生儿及婴幼儿中听神经病、进行性和迟发性听力损失的发病风险更高，因此筛查后的听
15、力监测和随访工作成为听力筛查流程中的重要环节。无论是否通过听力筛查，NICU新生儿及婴幼儿均应接受为期3年的听力学监测，其间每6个月一次。,高危新生儿听力筛查,3.测试结果的解读： 应当面告知监护人，而并非由新生儿科医师转达； 解释时应采用客观、详细、委婉的语言； 结合NICU新生儿及婴幼儿病史对测试结果做出全面、科学的解释；结合NICU新生儿及婴幼儿病史给患儿提出个性化的听觉保健建议。,高危新生儿听力筛查,1、在家分娩或其他院外分娩 2、住院漏筛 3、外院转诊：接受医院应对未筛查者、自身医疗状况发生变化或住院时间延长者进行听筛 4、再入院：生后1个月再入院，存在与潜在的听力损失有关的疾病(高
16、胆红素血症需要换血或败血症)，应再做AABR筛查,漏筛人群,五、诊断与干预、康复理念,听力诊断应根据测试结果进行交叉印证，确定听力障碍程度和性质。 疑有其它缺陷或全身疾病患儿，指导其到相关科室就诊； 疑有遗传因素致听力障碍，到具备条件的医疗保健机构进行遗传学咨询。,操作步骤(1) 病史采集(2) 耳鼻咽喉科检查(3) 听力测试包括电生理学和行为学测试内容，主要有：声导抗(含1000Hz探测音)、耳声发射(OAE)、听性脑干反应(AABR)和行为测听等基本测试。(4) 辅助检查必要的相关影像学和实验室检查。,医学、遗传学及其他检测项目影像学检查（头部CT、MRI） 生化检查（IgG、IgM） 心理 智力评估 前庭功能评估 基因、染色体检查,干 预,对确诊为永久性听力障碍的患儿应在出生后6个月内进行相应的临床医学和听力学干预。助听器 人工耳蜗,康 复,对使用人工听觉装置的儿童，应进行专业的听觉及言语康复训练。定期复查并调试。 指导听力障碍儿童的家长或监护人，到居民所在地有关部门和残联备案，以接受家庭康复指导服务。,介绍几种较为常见的耳毒性药物,谢 谢！,在座各位聆听,
