1、1结核性脑膜炎并发烟雾病 2 例刘子文，胡斌 (解放军 42 医院，四川 夹江 614100)关键词：结核性脑膜炎；烟雾病中图分类号：R529.3/R743.4 文献标识码：B1 病例资料病例 1，女，10 岁。因咳嗽、咳痰 1 个月，发作性头痛、晕厥 1 周入院。患者于 2岁时曾患“结核性脑膜炎”，此后常诉头痛，颈部活动减少，智能发育明显低于同龄小儿。1 个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，无明显咯血，伴潮热、盗汗，食欲下降，消瘦，在当地诊所以“上呼吸道感染”输液（具体用药不详）治疗数日无明显效果。1 周前患者出现阵发性头痛，伴波动性左侧肢体无力，严重时出现晕厥，无双眼上翻、牙关紧闭、唇舌咬伤、
2、口吐白沫、肢体抽搐或大小便功能障碍。数分钟后自行清醒，醒后感头昏、全身乏力。入院查体：体温 38.5，双肺呼吸音粗，左下肺呼吸音减弱，双肺可闻及大量湿性罗音及少许干罗音，心脏及腹部检查无特殊异常。神经系统：神志清，智能低下，双侧额纹对称，左侧鼻唇沟略浅，颈抵抗，四肢肌张力正常，左上肢肌力 4+级，左下肢及右侧肢体肌力 5 级，双侧病理征未引出，克氏征、布氏征阳性。胸部 CT 提示双肺粟粒型结核，左侧胸腔少量积液；脑 MRI 示脑沟脑裂加深加宽，脑室系统扩大，右侧基底节区斑片状长 T1 长 T2 信号影；血常规正常，结核抗体（+），PPD 试验（+），血沉 33mm/h，痰涂片抗酸染色未找到结核
3、杆菌。腰穿脑脊液压力 300mmH2O，糖及氯化物偏低，蛋白稍高。结合病史，拟诊双肺亚急性粟粒型结核、结核性胸膜炎、结核性脑膜脑炎。给予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺及链霉素抗结核治疗，辅以激素、脱水、降温及支持治疗数日，患儿咳嗽、咳痰减轻，仍有头痛、晕厥反复发作，进一步行脑 MRA 检查明确双侧基底节区异常血管网。病例 2，女，11 岁。因反复肢体无力、言语不清 1 年，右侧肢体无力 1 天入院。患者 5 年前曾因头痛、恶心、呕吐症状就诊，经腰穿脑脊液检查确诊为“结核性脑膜脑炎”，未经正规治疗，症状自行缓解。近 1 年来患者反复出现肢体无力，左右肢体均可发作，偶有意识丧失，每次发作持续数小时自行完
4、全或部分缓解，并逐渐出现智力下降、言语含糊、懒言少语。1 天前起床时发现右侧肢体不能动弹，急送我院。入院查体：体温38，心、肺及腹部检查无异常，神清，定向力、计算力下降，不完全运动性失语，颈软，右上肢肌力 1 级，右下肢肌力 1+级，左侧肢体肌力 5 级，右侧肢体痛温觉及粗触觉减退，精细触觉及本体感觉双侧对称，右侧病理征阳性, 克氏征、布氏征阴性。脑 MRI检查示左侧基底节区脑梗死；进一步行 MRA 检查示双侧基底节区异常血管网增生。诊断2烟雾病，继发短暂性脑缺血（TIA）及脑梗死。2 讨论烟雾病（Moyamoya disease，MMD）又称脑底异常血管网症，是一种少见的脑底血管狭窄或闭塞性
5、疾病 1，在脑血管造影中以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅脑软脑膜、穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征，因脑底部异常血管网在脑血管造影片上模糊不清，状如抽烟喷出的烟雾，因此命名烟雾病2。临床表现主要包括慢性缺血或急性出血，是导致临床上脑卒中的原因之一。目前对于 MMD 发病原因意见各不相同，很多学者 3,4从基因学上找到了遗传和家族性的证据，另有报道认为 MMD 与后天免疫反应或炎症反应有关 5，辛宇 6等认为免疫反应导致的慢性动脉炎症可能是 MMD 形成的真正原因。中枢神经系统结核并发 MMD 者较少见，但结核性脑膜炎病程长者，若发生增生性结核病变，可见栓塞性
6、动脉内膜炎，并可形成血管瘤或继发性 MMD7。本组 2 例均系青少年患者，有明确的中枢神经系统结核病史，表现为反复发作性 TIA、梗死、头痛、运动性失语、意识障碍、智力下降等 ，与文献报道的少儿以脑缺发作为主相符 8，考虑系长期慢性结核及其免疫反应继发颈内动脉、大脑中动脉等大动脉内膜炎，致动脉进行性狭窄，严重脑供血不足，表现出相应的临床症状。CT 及 MRI 对本病可提示脑梗死、脑出血、脑萎缩等变化，但缺乏特异性；经颅彩色多普勒超声检查（TCD）可显示血流速度异常升高或降低，尤其对早期患儿颅内动脉末端狭窄明显者，可闻及异常声频的血管杂音，故可作为对烟雾病患儿的筛选检查手段。良好的 MRA 图像
7、对于 MMD 尤其是儿童 MMD，其诊断价值接近于 DSA，而其检查的方便、无创、价廉等特点则远优于 DSA。对于中枢神经系统结核并发烟雾病患者的治疗，除了抗结核治以外，仍需进一步治疗 MMD，目前大多数学者认为以内科治疗为主，如果效果不显或者脑缺血程度可能引起不可逆神经功能障碍者应积极手术治疗 9，如血管融合术或脑-硬脑膜-动脉粘贴术(EDAS)等。但正如 Nakashima 等 10的研究结论一样，虽然手术可有效延缓多数患者疾病的进展，但长期随访发现仍有大约 10的患者无法避免智力损害带来严重的生活困难。参考文献：1 张志勇,李慎茂.烟雾病的影像学检查J.中国脑血管病杂志, 2007,4(
8、7):328-330.2 李龄，张光璞.脑内出血M.武汉：湖北科学技术出版社，2001，60 .3 Linfante T,Ciarmiello A, Fusco C, et al. Similar TIAs and corresponding alterations in regional cerebral perfusion in Caucasian monozygotic twins with moyamoya diseaseJ.ClinImagiry,2002,26:378.34 Sakurai K, Horiuchi Y, Ikeda H, et al. A novel suscept
9、ibility locus for moyamoya disease on chromosome 8q23J.J Hum Genet, 2004,49:278.5 Han H, Pyo CW, Yoo DS. Associations of Moyamoya patients with HLA class I and class II alleles in the Korean populationJ.J Korean Med Sci,2003, 18:876.6 辛宇,王江飞,赵继宗.烟雾病病因研究的进展.国外医学神经病学神经外科分册,2003，30(6):567571.7 白亮，刘新梅，杨
10、品玉.结核性脑膜炎合并蛛网膜下腔出血二例J.临床误诊误治，2000，13(6):435.8 钟安民,邱莹莹, 叶如磬. 烟雾病的 MRI 与 MRA 诊断J.中国医学影像学杂志,2003,11(2):150-151.9 王忠诚.王忠诚神经外科学M.湖北:湖北科学技术出版社，2005，846-863.10 Nakashima H, Meguro T, Kawada S, et al. Long term results of surgically treated Moyamoya diseaseJ.Clin Neurol Neurosurg, 1997, 99(Suppl 2):S156.联系作
11、者：（因第一作者刘子文主任外出，所有事宜请与第二作者胡斌主任联系）614100 四川省夹江县第四十二中心医院内三科 胡斌TEL： 13154995120 13440120078 0833-5831813宅Email： OICQ:496279061 雾宇作者简介：刘子文，男，主任医师，现任解放军第四十二中心医院医务处主任。胡斌，男，36 岁，副主任医师，毕业于同济医科大学，先后在武汉协和医院、襄樊市第一人民医院、广州南方医院、解放军第四十二中心医院从事临床工作，在国家核心期刊及国际期刊上发表论文 40 余篇。现任解放军第四十二中心医院感染科主任，中华医学会乐山市神经病学会委员，中华临床医药学会中华医学实践杂志专家编辑委员会常务编委，在院牵头开展第三代微创颅内血肿清除技术。4
