1、鼻-鼻窦肿瘤,山东大学 邓启明,概述 鼻部肿瘤可发生于外鼻、鼻腔及鼻窦，根据病变性质可分为良性与恶性肿瘤，鼻部良性肿瘤好发于鼻腔，恶性肿瘤多来自于鼻窦。 各类良性肿瘤均有一定好发部位，且通常生长缓慢，由于鼻部与鼻咽、眼眶、泪器及腭部等紧邻，各处病变常相互侵入，临床症状均以侵犯部位的功能障碍或结构改变和畸形为主。 鼻窦恶性肿瘤多原发于上颌窦，其次是筛窦。共同点是多为原发，转移癌少见，早期症状不典型，常伴慢性炎症。,目录,鼻-鼻窦良性肿瘤,骨纤维异常增殖症,鼻-鼻窦恶性肿瘤,鼻部淋巴瘤,一、鼻-鼻窦良性肿瘤,鼻腔及鼻窦良性肿瘤常见的主要有血管瘤、乳头状瘤和骨瘤。部分肿瘤虽为良性，但生长过程对周围器
2、官破坏力强，手术切除不易彻底，易复发，甚至可能恶变。,（一）血管瘤,鼻腔血管瘤是是发生于脉管组织的良性肿瘤，鼻腔良性肿瘤中最多见。依据病理分类可分为毛细血管瘤，海绵状血管瘤两种。前者多见，并多发生于鼻中隔。后者多发生于下鼻甲及上颌窦内，少数发生于鼻骨。本病可发生于任何年龄，但多见于青壮年。病因不清。,【临床表现】 1.鼻部症状：主要症状常表现为进行性鼻塞、反复鼻出血。 2.压迫症状：肿瘤发展可压迫并破坏骨质，侵及邻近器官，会引起面部畸形，眼球移位，复视，头痛等症状。 3.全身症状：长期反复小量出血可引起贫血，严重大出血可致失血性休克。,【检查】 1.鼻腔检查可见毛细血管瘤瘤体小，常有蒂，质软，
3、色鲜红或暗紫色，触之易出血。继发感染时，表面糜烂、坏死。 2.海绵状血管瘤基底广，触之有弹性可压缩，呈暗红色。原发于上颌窦的海绵状血管瘤可脱出窦口外，甚至后鼻孔处，并可致面部畸形、突眼、眼球移位等。,【检查】,）冠状面 平扫示右侧鼻腔等密度肿块，鼻中隔与右侧上颌窦内侧壁均受压； ）横轴面增强扫描示右鼻腔肿物不均匀明 显 强 化 ，右侧上颌窦大部充填低密度不强化影。,【诊断】 依据临床表现、体征、影像学检查、病理检查可确诊。【治疗】 手术切除为主。,病例1 女性，56岁。因左侧鼻塞3个月，伴少量出血1周入院。专科查体见左侧鼻腔中 鼻道上方淡红色表面光滑质软的新生物，人院第3天全麻下行肿物低温等离
4、子射频切除术，术中用肾上腺素棉片收缩鼻腔后见肿瘤基底位于鼻中隔左侧中上部(图1)，用8870号低温等离子射频刀沿基底周围进行切割达鼻中隔软骨层，将肿物完整切除(图2)，切除之肿物大小为22 cm15 cm15 cm，以敷有红霉素软膏的明胶海绵保护创面，术后1周内每日清理鼻腔1次，l周后改为每周清理鼻腔1次，每3天更换明胶海绵1次，鼻腔换药直至术区创面黏膜完全愈合为止。鼻腔仅有少许纤维素样渗出物，无感染及并发症，术区黏膜于术后4周完全愈合，随访1年无复发(图3)。病理诊断为毛细血管瘤。,余翠萍，等. 鼻内镜下低温等离子射频治疗鼻腔血管瘤. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2010，45（3），197-
5、199,（二）乳头状瘤,【概述】 乳头状瘤是较多见的鼻腔和鼻窦良性肿瘤，多发生于中年，男性较多。以鼻前庭、鼻中隔、中鼻甲、筛窦及上颌窦多见。 【病因】 乳头状瘤发病原因至今不明，近年研究发现与人乳头状瘤病毒（HPV）感染有密切关系。该病具有局部侵蚀破坏力，切除后容易复发，且有恶变可能等，有人认为其属上皮组织边缘性肿瘤。,病例2 患者男，65岁。主诉：左鼻塞，伴涕中带血3个月。于2006年9月入xxx人民医院耳鼻喉科。查体：左鼻腔充满表面污秽，分叶状肿物，周围脓涕，质脆，触之易出血。 CT检查：上颌窦内充满软组织影，并侵及鼻腔及筛窦，鼻腔侧壁骨质破坏。 肿物取病理：内翻性乳头状瘤。,冯会洁，等.
6、不同时发生的双侧鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤病例报道. 中外医疗，2010，26，50-51,【病理】 病理上常将其分为两型： 1.硬型 瘤体较小、质硬、色灰、局限而单发，呈桑葚状，多见于鼻前庭、鼻中隔前部或硬腭处。外观及组织结构与一般皮疣相似，上皮向体表增生，主要由鳞状上皮组成。 2.软型 瘤体较大、质软、色红，多呈弥漫型生长，有细蒂或广基。上皮成分向基质内呈内翻型增生，基底膜完整，又称内翻性乳头状瘤。,病例2 2008年6患者因右鼻塞，头痛，涕血来我院就诊，鼻内窥镜下见，肿物侵及右侧中鼻甲，表面不光滑，触之易出血。 CT检查：右上颌窦、筛窦软组织影，中鼻甲骨质破坏；左鼻呈术后改变：鼻腔侧壁、筛窦
7、气房消失，上颌窦骨质硬化，窦腔变小，内为粘膜增生。 右鼻腔肿物取病理为：内翻性乳头状瘤。,冯会洁，等.不同时发生的双侧鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤病例报道. 中外医疗，2010，26，50-51,【临床表现】 一般为单侧鼻腔发病。出现持续性鼻塞，进行性加重；流粘脓涕时带血；偶有头痛和嗅觉异常；随肿瘤扩大和累及部位不同而出现相应症状和体征。常伴有鼻窦炎和鼻息肉，可能与肿瘤压迫静脉和淋巴回流有关。部分患者有多次“鼻息肉”手术和术中有大出血的病史。 内翻性乳头状瘤特点：术后易复发多次手术易恶变，其中一部分“癌变” 病例，可能一开始就是癌，只是由于分化程度较高而被误诊为内翻性乳头状瘤；多发性侵袭性生长易产生
8、组织破坏。,【检查】 检查见肿瘤大小、硬度不一，外观呈息肉样，红或灰红色，表面不平，质地较硬，触之易出血。肿瘤多原发于鼻腔侧壁，大者可充满鼻腔，并侵入邻近部位，上颌窦和筛窦最易受侵犯。,【检查】 表现特点：可见鼻腔、鼻窦相连的软组织密度肿块，边缘呈分叶状；肿瘤密度近似肌肉，内部可见钙化或残留骨，增强扫描呈均匀强化；邻近骨质受压、膨胀或重塑，偶见局部骨硬化，伴阻塞性鼻窦炎。,【诊断】 病史 鼻镜及鼻内镜检查 鼻窦CT 组织病理确诊,病例2 患者行手术治疗：首先在鼻内窥镜下探查左鼻腔及上颌窦，发现上颌窦内为增生粘膜，未见肿物，然后行右鼻侧切肿物切除术，术顺，术后随访18个月未见肿物复发。,冯会洁，
9、等.不同时发生的双侧鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤病例报道. 中外医疗，2010，26，50-51,【治疗】 因内翻性乳头状瘤具有多发性生长、易复发和恶性变的特点，应作根治性切除术。 肿瘤较大、已侵及上颌窦、筛窦，多采用鼻侧切开或上唇下进路，必要时行内侧上颌骨切除术加筛窦开放术。 对较局限的乳头状瘤，多选用在内镜下切除，具有创伤小，面部不留瘢痕的优点。,（三）骨瘤,【概述】 鼻窦骨瘤为鼻窦良性肿瘤中最常见者，多见于青年，男性较多，常发生于额窦，其次为筛窦，上颌窦和蝶窦均少见。 【病因】 目前大多认为由骨膜的胚胎组织残留或异常发育所致，故多发于额骨和筛骨交界处；其次可由外伤、炎症引起鼻窦壁骨膜增生而致。
10、,【临床表现】 骨瘤增长缓慢，小者多无症状。常于鼻窦或头颅X线或CT扫描时中偶然发现。大的额窦骨瘤有额部疼痛，可伴有额窦粘液囊肿，致额窦前壁渐发现隆起。向其底部突出，常将眼球向前、向外下推移，致突眼和复视等症状。影响鼻额管通气引流时，症状可加重。骨瘤经额窦后壁或筛板侵入颅内，出现颅内组织受压症状，如头痛、恶心、呕吐等。筛窦骨瘤大者可占据大多数气房，并可伸入额窦或蝶窦；向眼眶发展者，眼球可向外、下移位。,【诊断】 主要依据X线拍片或CT扫描检查，可见圆形高密度阴影。,【治疗】 骨瘤小者不必及时行手术截除，但要定期复查。如骨瘤较大，症状明显，颅面有畸形或已向颅内扩展和发生颅内并发症者，宜早日手术。
11、术式选择应尽量减少遗留面部的畸形，可经鼻内镜进行骨瘤切除。,二、鼻-鼻窦恶性肿瘤,鼻腔原发恶性肿瘤少见，鼻窦恶性肿瘤中由以上颌窦最多，可达70%左右，筛窦次之，额窦最少。肿瘤早期局限于某一解剖位置，晚期发展可累及多个解剖位置，难以被判断原发位置。 在我国鼻-鼻窦恶性肿瘤占耳鼻咽喉科恶性肿瘤的21.74%-49.22%。北方发病率高于南方。癌与肉瘤的发病率之比约为8.5:1。鼻-鼻窦的恶性肿瘤以鳞状细胞癌最多见，尚有基底细胞癌、黏液表皮癌、腺样囊性癌、恶性黑色素瘤等。肉瘤以淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤和纤维肉瘤多见。 患者以男性多见，多发生于50-70岁，肉瘤多见于青年及儿童。,病例3 患者男，65岁
12、。主诉：发现外鼻肿物2月。 现病史：患者自述2月前发现外鼻肿物，自行破溃后伤口不愈合，按压疼痛。无头痛，伴鼻痒级阵发性喷嚏，无流清鼻涕，无嗅觉减退，无听力下降，无耳鸣耳胀，无咽痛。曾在外院以“伤口感染”行激光治疗及外用药治疗。未见好转。门诊以“外鼻肿物”收入院。 外科查体：右侧鼻翼外侧见以破溃口，大小约为1cm1cm，鼻翼内侧相应部位有一突起，大小约为1cm0.5cm，双侧鼻腔黏膜秦都充血，鼻中隔未见明显偏曲，双侧下鼻甲未见明显肥大，各鼻道无脓性分泌物，各鼻窦区无红肿压痛。 病理检查：外鼻鳞状上皮乳头状瘤。,病例3 患者入院第3天于全麻下性右侧鼻翼肿瘤切除+右侧锁骨下取皮+植入术。 切除肿物肉
13、眼见：大小约2cm3cm，质韧，呈火山口状深至软骨层。 病理检查：高分化鳞状细胞癌，肿瘤切面积1.2cm 1.2cm，面积皮肤慢性炎，切缘未见癌。 出院诊断：高分化鳞状细胞癌（右鼻翼）。,（一）外鼻恶性肿瘤,外鼻恶性肿瘤大都呈原发性。常见的有基底细胞癌，囊性腺样基底细胞癌、鳞状细胞癌。恶性黑色素瘤及肉瘤少见。外鼻恶性肿瘤恶性程度低，发展缓慢，可早期治愈。 多有皮肤感染、溃烂等临床表现。外鼻恶性肿瘤少有淋巴结转移，而恶性黑色素瘤在早期多有淋巴结转移，晚期可转移至全身许多器官。,（二）鼻腔恶性肿瘤,早期患者常有单侧进行性鼻塞、涕血、恶臭脓涕或肉色水样涕，可有头胀、头痛、嗅觉减退或丧失。晚期可侵入鼻
14、窦、眼眶，表现为鼻窦恶性肿瘤症状。,张微，等. 鼻腔恶性肿瘤与 诊断要点. 放射学实践，2013，28（8），820-824,图1 鼻腔低分化鳞癌。a.鼻腔冠状面CT平扫 b.CT横轴面增强扫描图2 鼻腔低分化鳞癌。a.横轴面T2WI b.横轴面DWI 图3 鼻腔腺样囊性癌。a.横轴面CT b.横轴面T1WI c.横轴面 T2WI d.冠状面增强T1WI图4 鼻腔乳头状腺癌。,病例4 患者女，64岁。主诉：发现双侧间歇性鼻塞1月余。 现病史：患者自述1月余前感冒后出现间歇性鼻塞，右侧较重，偶伴头疼，流淡红色鼻涕，嗅觉减退，无鼻痒及阵发性喷嚏，无听力下降，无耳鸣耳胀，晨起咽干，无咽痛。曾在外院以
15、“鼻腔肿物”行手术治疗，病理诊断为“鼻腔内翻乳头状瘤”。 外科查体：外鼻无畸形，双侧鼻腔呈术后改变，鼻中隔未见明显偏曲，各鼻道内较多脓性分泌物，各鼻窦区无红肿压痛。,病例4 外院副鼻窦CT示：双侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎性改变；右侧鼻道内肿物术后改变；鼻中隔偏曲，左侧下鼻甲肥大；左侧鼻道高密度影。 患者于全麻下行鼻内镜下右侧鼻腔肿物切除+右侧上颌窦、筛窦、蝶窦开放+左侧全组鼻窦开放术。 术中见右侧鼻腔内病变，呈烂鱼肉状，质脆，触之易出血。 病理：送检标本内见低中分化鳞状细胞癌。,病例5 患者男，31岁。主诉：右侧鼻塞半年，涕中带血1月。 现病史：半年前无明显诱因出现间歇性右侧鼻塞，无明显流涕，无流
16、鼻血，无头痛、头晕，嗅觉进行性减退，无夜间张口呼吸，无鼻痒及阵发性喷嚏。1月前患者右侧鼻腔涕中带血，偶有头痛，曾保守治疗，未见好转。门诊经鼻窦CT检查，以“鼻腔鼻窦肿物”收入院。 外科查体：外鼻无畸形，右侧鼻腔充满红色新生物，表面可见血丝，鼻中隔明显左偏，左侧鼻腔通气不良，左侧下鼻甲、鼻道看不见，右鼻窦区无压痛，右侧面颊部略隆起。 外院鼻窦CT：右侧上颌窦、筛窦、额窦及鼻腔内软组织肿块，局部骨质破坏，建议进一步CT增强检查。,以上颌窦恶性肿瘤为代表。 【临床表现】 脓血鼻涕 面颊部疼痛和麻木 鼻塞 磨牙疼痛或松动,（三）鼻窦恶性肿瘤,晚期症状： 面颊部隆起 眼部症状 硬腭隆起 张口困难 颅底受
17、累 颈淋巴结转移,筛窦恶性肿瘤：早期可无症状；可侵犯鼻腔 引起单侧鼻塞、血涕、头痛、嗅觉障碍；晚期侵犯纸样板、筛顶、前壁。 额窦恶性肿瘤：早期多无症状；后可有局部肿痛、麻木感和鼻出血；向下发展使眼球向下、外、前移位，引起突眼、复视。 蝶窦恶性肿瘤：早期无症状；晚期出现单侧或多侧眼球移位、运动障碍、视力减退等。,【诊断】病史 前后鼻镜检查 鼻内镜检查 病理活检及细胞涂片 影像学检查 CT MRI 手术探查,左上颌窦癌,骨窗位 左上颌窦癌，软组织窗位,右上颌窦癌(软组织窗位)侵入眼眶,左上颌窦癌(骨窗位)破坏硬腭,【治疗】1手术 2放疗 3化疗 4综合治疗： 术前 根治性放疗 手术 彻底切除原发肿
18、瘤 术后 放疗或化疗,病例5 入院后，鼻窦CT扫描及强化示右侧鼻窦鼻腔充满肿瘤，匡碧、硬腭及上颌窦周围骨壁未见明显骨质缺损。 考虑患者有鼻腔出血症状，活检过程示肿瘤质地脆，出血多，不排除恶性肿瘤可能。 原定全麻下行鼻内镜下右侧鼻腔鼻窦肿瘤切除术，术中见右侧鼻腔充满淡红色新生物，清理鼻腔肿物，见肿瘤来自上颌窦，破坏下鼻道内侧壁，取肿物送快速病理，报告为：腺样囊性瘤。 改为全麻下行右侧颈外动脉结扎+右侧鼻腔鼻窦肿瘤切除+右侧上颌骨截除术。,上颌窦肿瘤手术面部切口,1.Weber-Ferguson 切口； 2.Weber-Ferguson切口加Lynch延伸切口； 3.Weber-Ferguson
19、切口加睫毛下延伸切口； 4.Weber-Ferguson 切口加睫毛上下延伸切口,上颌骨切除各壁界线示意图,A. 翼突凿断线 B. 翼腭窝界线,硬腭锯开线,上颌骨切除术,面部皮瓣翻开,上颌骨切除术,剥离眶骨膜，保护眼球,上颌骨切除术,颧骨锯开,上颌骨切除术,硬腭锯开,上颌骨切除术,凿断翼突根部,上颌骨切除术,上颌骨切除后术腔,上颌骨切除术,术腔游离植皮,三、鼻部淋巴瘤,【概述】 淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，鼻部淋巴瘤在亚洲及南美洲发病率较高。发病年龄范围广，男性居多，我国是上呼吸道（尤其鼻部）淋巴瘤的高发区。 根据免疫组化可分为T、B和NK/T细胞淋巴瘤三种亚型，鼻部淋巴
20、瘤多为NK/T细胞淋巴瘤。 【病因】 NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒感染有关。,【临床表现】 好发于中、青年，男女比例2.74:1，平均发病年龄40岁。病程短，进展快，可分为前驱期、活动期、终末期。 常表现为鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等。进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。中线部位破坏是其突出的面部特征，如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤，甚至累及面部皮肤等。,【诊断】 临床表现、病理检查、免疫组化染色、EB病毒检测 【治疗】 预后较差，目前以化疗与放疗相结合的综合治疗为主。 放疗：对放射线敏感，大剂量连续性发射治疗。 化疗：CHOP（环磷腺苷、阿霉素、长春
21、新碱、泼尼松）。,四、骨纤维异常增殖症,【概述】 骨纤维异常增殖症是一种发展缓慢、自限性、以骨的纤维变性为特征的骨骼系统病变，是一种发育异常，正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁。好发于儿童及青年，女性较男性多见。 【病因】 病因不明。 1.先天发育异常学说 2.局部外伤,【临床表现】 主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。血清碱性磷酸酶含量可有所增高。,CT平 扫 示 右 上 颌 骨 骨 体 膨 大，内有钙质样高密度 影,【诊断】本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影像学检查。 【治疗】不明显者暂不处理。出现功能障碍或面部畸形可手术刮除。,Thanks,
