1、Definition of macroamylasemia,巨淀粉酶血症是指血清中存在一种分子量异常大的淀粉酶复合物，这种复合物具有淀粉酶的活性，但不能通过肾滤排出，而表现为持久的高淀粉酶血症。巨淀粉酶血症不是一个独立的临床疾病，也无特异的临床表现。本症仅在血清学检验时才能识别，其临床意义目前尚不够清楚。,Pathogenesis,正常淀粉酶的分子量为45000，属于低分子量蛋白，可由肾小球滤出，经肾小管再吸收。巨淀粉酶血症是由淀粉酶的巨大分子化，形成分子量达160000200000的大分子淀粉酶复合体，难以由肾小球滤过，因此在血清内贮留而致高淀粉酶血症，而尿淀粉酶正常或降低。本症淀粉酶廓清率
2、较低，淀粉酶肌酥廓清率比率也较低。导致淀粉酶巨大分子化的确切机制，,Pathogenesis,目前已确认或推测的有： 淀粉酶和免疫球蛋白（IgA、IgG)结合。 淀粉酶与免疫球蛋白以外的血清蛋白结 合，有人认为作为结合蛋白的可能有1- anti-tripsin等，但其构造尚不够了解。 和非蛋白性高分子（糖原?)结合。 淀粉酶的重合，但详细机制尚待进一步研究。,Pathogenesis,急性胰腺炎后发作 与小儿乳糜泻相关 AML和多发性骨髓瘤Leuk Lymphoma. 2002 Aug;43(8):1705-7,Pathogenesis,目前已确认或推测的有： 淀粉酶和免疫球蛋白（IgA、Ig
3、G)结合。 淀粉酶与免疫球蛋白以外的血清蛋白结 合，有人认为作为结合蛋白的可能有1- anti-tripsin等，但其构造尚不够了解。 和非蛋白性高分子（糖原?)结合。 淀粉酶的重合，但详细机制尚待进一步研究。,diagnosis,长期持续存在的高淀粉酶血症者，肾功能正常而尿淀粉酶正常或降低应怀疑巨淀粉酶血症：如有血清淀粉酶与肌酐清除率比值（CamC cr)的降低，则有助于本病之确诊。正常人（CamCcr为3101，而巨淀粉酶血症时可1。 急性胰腺炎时CamCcr比值明显升高，故CamCcr检测有鉴别诊断价值。 在唾液型（S型)高淀粉酶血症时，CamCcr比值亦降低，此时需用柱状色层分析法确定
4、血清中有无巨淀粉酶存在。值得注意的是，吸收不良综合征、慢性胰腺炎和某些癌瘤等疾病，也可有巨淀粉酶血症的一过性出现，且与病情的恶化相一致，其发病机制也不甚清楚，但值得重视。 In patients with persistent serum amylase elevation or hyperamylasemia with normal urine amylase and lipase levels, the diagnosis of macromylasemia is suggested. J Natl Med Assoc. 2008 Nov;100(11):1359-61,therapy,无需特殊治疗 抗生素？ 并发症处理 A few cases of celiac patients with macroamylasemia have been published in whom the biochemical disorder disappeared after treatment with a gluten-free diet. Case Rep Gastroenterol. 2008 Jun 6;2(2):196-8.,
