1、维生素D缺乏性佝偻病 主讲：李聚荣13176178298,定 义 (Definition),小儿体内维生素D不足引起钙、磷代谢失常的一种营养性疾病。主要特征：正在的生长的骨骺端软骨板不能正常钙化而致骨骼改变。,Vitamin D 来 源,母体-胎儿转运 食物麦角固醇麦角骨化醇（ VitD2） 皮肤光照合成（290-320nm）7-脱氢胆固醇胆骨化醇（内源性D3）,Vitamin D 调节,骨肾肠,成骨细胞， 破骨细胞肾小球钙再吸收肾小管磷再吸收钙吸收,作用部位,成骨细胞 ， 破骨细胞肾近曲小管钙磷再吸收钙吸收,甲状旁腺素（PTH）,降钙素（CT）,血钙,PTH ,血钙,CT ,血钙,病因 (E
2、tiology),(一)日照不足(lack of sunlight) 7脱氢胆固醇-紫外线-VitD3(皮肤) (296-310nm)1cm2皮肤在阳光下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中D的含量. 患病率: 春季秋季 城市郊区北方南方与肤色有关,(二) 摄入不足(intake deficit)钙摄入不足(1)摄入量少：(2)吸收不良：促进吸收：VitD、乳糖、氨基酸等阻碍吸收：植酸、草酸、纤维素、含磷过多等,（三)生长速度的影响(growth velocity)年龄双胎、早产 （四）疾病的影响(diseases)肝、胆、肠、肾,其他(others)(一)母亲的营养状况Vi
3、tD不能透过胎盘，而25(OH)D3 可通过胎盘,北方先天性佝偻病占新生儿的5%30%. (二)婴儿的生活习惯大量谷类食品会加重VitD 缺乏.,(三)喂养方式(feeding patterns) 母乳喂养较人工喂养发病率低.原因是：(1)钙磷比例合理.(2)含有较多的25(OH)D3 .(3)肠道疾病较少.但母乳中D含量与母亲受日照及是否补充D直接有关.故母乳喂养儿也需按时补充VitD.(四)药物影响,维生素D缺乏,钙磷乘积降低,手足搐搦症,发病机理(Pathology),临床表现(Clinical symptom),I. 症状和体征(symptoms and signs)一. 骨骼基本的病
4、理变化:1. 钙化不全骨质软化畸形2. 骨样组织增生,(一)头颅(skull)(1) 6个月:颅骨软化、乒乓头。(2) 612个月:方颅。(3) 囟门增大,闭合延迟。(4) 出牙延迟。 (二)胸廓:(多见于1岁以内)肋外翻、肋串珠、哈氏沟、鸡胸、漏斗胸。,(三)四肢(limbs)(1)6月1岁：手、足镯.(2) 1岁.X型或O型腿.(3)病理性骨折. (四)脊柱、骨盆(spine & pelvis)后突、侧突、骨盆畸形.,二.肌肉变化(muscle)抬头、独坐、走路等动作发育均延迟.腹胀、脐疝. 三.神经系统：烦躁、夜惊.多汗、枕秃.,. X线表现(X-ray symptoms)一. 临时钙化
5、带断续、模糊、密度.二. 干骺端有钩样改变 杯口状 毛刷状.三. 骨骺软骨增宽.四. 骨皮质脱钙,易变形.,诊断(Diagnosis),项目 主要指标 次要指标症状 多汗、夜惊 烦躁不安体征 乒乓头、方头、 枕秃、肋串珠、鸡胸、 肋外翻手足镯、弓型腿、哈氏沟.,项目 主要指标 次要指标生 化 1钙磷 30 20.30(金氏法) 腕骨摄片 毛刷状或 临时钙化带模糊, 杯口样改变 有钩样改变,符合以下任何一项,便可诊断活动性佝偻病： 二项主要症状+一项主要体征. 一项主要症状+二项主要体征. 二项主要症状+一项主要生化（或X线）表现. 一项主要体征+一项主要生化（或X线）表现. 二项X线表现. 3
6、月婴儿，乒乓头+二项主要症状. 其它：25(OH)D310g/ml.,鉴别诊断(Differentiate diagnosis),一. 智能落后 二. 呆小病(甲状腺功能低下) 三. 软骨营养不良 四. 维生素D依赖性佝偻病 五. 肾性佝偻病 六. 远端肾小管酸中毒 七. 家族性低磷血症,治疗(Treatment),一.一般治疗：多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治并发症。,二.药物(medicine)活动期: Vit D 2000-6000 IU/日,口服, 1个月后改为预防量400 IU/日 重度无法口服者:Vit D3 30-60万 IU,肌注,3个月后改为预防量400 IU/日治疗期间同时补钙,三.矫形(orthopedics)轻度畸形可自行恢复。重度畸形影响行走者,4岁以后作矫形术。,预防(Prevention)(1) 提倡母乳喂养。(2) 多晒太阳。(3) 从生后2周满月起,每日补充VitD400Iu，直到2足岁。服抗癫痫药物者,每日5001000单位VitD3,思考题,1、体内抗佝偻性生物活性最大的是什么？ 2、阳光照射人体是如何产生VitD3的？有哪些影响因素？ 3、维生素D缺乏性佝偻病和维生素D依赖性佝偻病的病因有何不同？ 4、“血钙正常可以排除佝偻病”对吗？为什么？ 5、如何预防维生素D缺乏性佝偻病？,
