1、主动脉夹层动脉瘤,目录,影像学表现,主动脉夹层动脉瘤的定义,它是又叫主动脉夹层血肿(简称主动脉夹层)，并非真正是肿瘤，只是向外突出像瘤子。指循环血液渗入主动脉夹层，形成血肿的一种致命性疾病。 发病的基础：主动脉中层退行性病变或中层囊性坏死是。 发病途径：一是主动脉滋养血管压力升高，破裂出血导致主动脉内层分离；二是由于主动脉内压升高，特别是老年人的主动脉弹性低，内膜破裂，血液从破入口进入，使内膜分裂、积血而成血肿。,多见于4070岁的中老年人，约有70%的病人有高血压病史。 此外，动脉粥样硬化，结缔组织遗传性疾病，妊娠，严重外伤和重体力劳动也是常见原因。 在临床病例中，西方国家以高血压为主，既往
2、认为国内病例青壮年多为先天性中层发育不良如马凡氏综合症（一种先天遗传性疾病，患者身材修长，从事体育运动有一定优势，常在青年时期死于动脉瘤的破裂，又被称为“运动员杀手”）等，但近年来发病者动脉硬化、高血压的比例逐渐增高。,动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大至全层是夹层动脉瘤发病的病理过程。动脉内膜的撕裂多见于升主动脉近心端和降主动脉起始部，即左锁骨下动脉开口远侧。撕裂的长轴常与主动脉长轴相垂直。内膜一旦撕裂，由于血流的顺向和逆向冲击，剥离范围会逐渐增大，对高血压患者则更为危险，管壁剥离血肿蔓延多在内膜与中层的内1/3和外1/3之间发展，使内膜撕裂深达中层，并常止于中层的1/3，
3、夹层血肿顺行或逆行蔓延，可破入胸腔、心包导致猝死或心包填塞致死，或破入主动脉内出现第二个开口，形成主动脉内的假腔流道。,主动脉夹层动脉瘤根据发病的急缓可分为急性和慢性夹层动脉瘤。 发病在2周内称为急性夹层动脉瘤， 无急性病史或发病超过2周以上者属于慢性夹层动脉瘤。,主动脉起自主动脉环，沿脊柱偏后，上升部称升主动脉，至右无名动脉分支横行至锁骨下动脉，称主动脉弓，此后沿脊柱左侧下行称降主动脉，穿过膈肌进入腹部称腹主动脉，直达左右髂动脉分支。主动脉弓部重要分支的头、颈动脉供应两上肢及颅脑部的血流，以无名动脉和左锁骨下动脉为标志又分为右弓和左弓。降主动脉有多个分支，供应脊髓的血液。腹主动脉是腹腔许多脏
4、器血供的分支主干，如左右肾动脉、肝、脾及肠系膜上动脉等。,夹层动脉瘤根据内膜撕裂部位的不同有两种常用分类方法,1955年DeBakey将其分为3型。I型内膜撕裂口位于升主动脉或弓部，剥离范围延伸至弓部和降主动脉可达髂动脉，其中包括破口位于左弓而内膜逆行剥离至升主动脉者。II型内膜撕裂口同I型而剥离血肿只限于升主动脉和弓部。III型位于主动脉峡部、左锁骨下动脉远侧，又根据夹层是否累及膈下腹主动脉将III型分为IIIa和IIIb。,Miller等在临床实践中根据手术需要将夹层动脉瘤分为Stanford A、B两型，A型包DeBekay I、II型及破口位于左弓而逆行剥离至升主动脉者；B型指内膜撕裂
5、位于主动脉弓峡部而向胸主动脉以下蔓延者。,影像学表现,1.X线表现: （1）正、侧位胸部平片可见上纵隔影增宽，主动脉局部或广泛性膨隆，如能观察到主动脉内膜的钙化影与主动脉外缘的距离增宽（正常为3mm），则提示有夹层动脉瘤的可能。 （2）主动脉邻近的器官，如气管、食管或腹部脏器受膨隆的主动脉推压移位。 （3）心影增大，搏动减弱提示心包积血或心衰。 （4）2025的夹层动脉瘤可破入左侧胸腔，表现为迅速增加的胸腔积液。,2.心血管造影:在主动脉影膨隆部分，注射造影剂后显示主动脉腔变窄，主动脉壁增厚。造影剂可通过主动脉壁上的裂口进入动脉夹层，使真假腔显示为两条平行的致密管道影，其中有一细的透亮线影分隔
6、。若夹层动脉瘤假腔内有血栓，则不能或不完今为造影剂所充盈。 3.超声检查: 可显示主动脉内的双腔改变。,4. CT表现: （1）钙化的内膜从主动脉壁向腔内移位5mm以上。增强后可见撕脱的内膜片呈线样的低密度影。 （2）增强后可显示真假两腔，其各自的密度与血流速度、有无血栓形成有关。通常假腔的强化与排空均较真腔延迟。,5.MRI表现: （l）直接征象是显示主动脉内的内膜瓣和真假双主动脉腔。真腔和假腔的鉴别主要取决于两者的血流速度不一。真腔血流速度快表现为流空的无信号改变，假腔因流速慢常出现信号。内膜瓣则为真、假两腔之间的窄条状较低信号影。由于夹层动脉瘤的真假腔与其间的内膜瓣对比明显，易于观察内膜
7、的撕裂口。 （2）间接征象是主动脉腔受压失去正常形态。如假腔内为血栓所充填，可表现为动脉壁局部增厚。 （3）心包积血或胸腔积血，表现为T1加权和T2加权均为高信号强度改变。 （4)夹层动脉瘤可直接破入肺或胸腔，MRI扫描时可见到夹层动脉瘤旁的肺组织内出现成片的高信号影，应高度警惕夹层动脉瘤已破入肺内。,z,主动脉瘤的症状主动脉瘤的症状是由瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围组织所引起，视主动脉瘤的大小和部位而定。胸主动脉瘤压迫上腔静脉时面部、颈部和肩部静脉怒张，并可有水肿；压迫气管和支气管时引起咳嗽和气急；压迫食管引起吞咽困难；压迫喉返神经引起声嘶。,主动脉夹层症状与临床表现,主动脉瘤的症状主动脉瘤的症状
8、是由瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围组织所引起，视主动脉瘤的大小和部位而定。胸主动脉瘤压迫上腔静脉时面部、颈部和肩部静脉怒张，并可有水肿；压迫气管和支气管时引起咳嗽和气急；压迫食管引起吞咽困难；压迫喉返神经引起声嘶。,临床表现主要取决于病变范围、累及主动脉分支的程度以及是否合并主动脉瓣关闭不全和向外溃破及其部位。,胸痛 90%病人首发症状为突然发生的、持续性、进行性加重的剧烈胸痛，呈刺痛、撕裂样或刀割样疼痛，病人往往不能忍受，此时大汗淋漓，含服硝酸甘油无效。心电图检查排除急性心肌梗塞。 休克 病人出现面色苍白，大汗，精神紧张或晕厥，四肢末端湿冷，但血压多能维持高血压范围或略有下降，这时多见于夹层血肿破
9、溃到空腔脏器中。 胃肠道症状 若夹层波及主动脉远端，病人可有腹痛，呕吐，呕血及便血。系夹层血肿压迫肠系膜动脉引起缺血性结肠炎所致。,精神神经系统症状 若血肿累及颈动脉或无名动脉开口处，可表现一时性脑缺血,甚至脑卒中。肢体无脉或脉搏减弱 此系血肿累及无名动脉或左锁骨下动脉，或髂总动脉并压迫其开口处所致。其他 血肿压迫临近脏器而出现相应器官受压的症状，如声音嘶哑、呼吸困难、咯血、哮喘等。如果血肿发生在主动脉的近端，可引起主动脉瓣的相对关闭不全，胸骨左缘第二肋间可闻及舒张期杂音。有时主动脉夹层血肿向脏器溃破可出现心包积液、胸腔积液等。,治疗原则,分非手术治疗和手术治疗。,非手术治疗,适用于急性病例，
10、一旦疑为主脉夹层动脉瘤，就立即给予处理，其目的是为了防止夹层血肿扩展。因为夹层血肿不断扩展，可使重要脏器受压，造成脏器缺血与功能障碍，血肿向外破裂等，这势必会严重危及病人生命，所以，必须降低收缩压和心室喷射速度，以减少对主动脉的激惹作用。 止痛：可用杜冷丁或吗啡静脉注射。因该药有抑制呼吸等副作用，应由内科医师应用。 降压：尽快将收缩压降至13.316.0kPa(100120mmHg ) 以下，可用硝普钠静脉滴注，以减轻心脏后负荷和降压，但应注意按血压控制水平，及时调节滴速。另外，还可给予受体阻滞剂，如倍他乐克、心得安等，以减轻心肌收缩力和减慢心率。疼痛缓解是夹层动脉瘤停止发展、治疗显效的指标，
11、只有疼痛缓解后，才可行主动脉造影检查。,手术治疗,主动脉夹层动脉瘤在急性期(6周内)病死率很高。近端夹层内科治疗病死率约 70%，外科治疗病死率约30%。远端夹层内科治疗组为20%，外科治疗组为50%。内科治疗组复发率高于外科组，故远端夹层若条件适宜，应选择外科手术治疗。 无论非手术治疗或手术治疗，抢救成功后仍应继续服用降压药物和减弱心肌收缩力的药物，以防复发，如受体阻滞剂，将收缩压控制在17.3kPa(130mmHg)以下，即可避免分裂继续发生。“,对于I、II型夹层动脉瘤，特别是合并主动脉关闭不全者，是外科手术的适应症。手术原则是切除内膜撕裂的部分主动脉，修复两端的剥离内膜，用人工血管移植
12、接通主动脉管道，合并主动脉瓣关闭不全时，使用人工瓣膜置换主动脉瓣。对于病变广泛的I型夹层动脉瘤，Borst等1983年首先报告“象鼻”技术，在行升主动脉及弓部置换的同时另外应用一段人工血管将其近端与弓降部吻合，远端悬浮于降主动脉内。II期手术行降主动脉替换时，只需在常温下将一段人工血管直接与I期手术置入的人工血管（即“象鼻”）行端端吻合，即避免了对主动脉弓降部的直接游离，也无须在深低温停循环下完成移植血管与主动脉弓的吻合，降低了手术危险性,对于III型夹层动脉瘤的治疗，可采用降主动脉人工血管移植术，对于相应器官受累时，应考虑血运重建，如肋间动脉、肾动脉或肠系膜上动脉重建术。由于近年无创性诊断技
13、术的提高，对III型夹层动脉瘤剥离内膜可准确定位，血管内支架已广泛用于降主动脉夹层动脉瘤的治疗。一般认为只要瘤体距离左锁骨下动脉超过2cm，动脉瘤本身无过度迂曲，介入通路通畅，假腔较小，就可以考虑采用覆膜支架介入治疗,全弓置换术,全弓置换手术，是高难度的心脏外科手术，靠的是胆大心细和高科技材料，是人全身被“速冻”至20摄氏度下，医生以最快的速度打开病人胸腔，快速切掉破损的心脏上端人体最大的血管，植进一种高分子涤纶材料做的替代品，恢复患者心跳。 全弓置换手术运用冰冻象鼻技术（the frozen elephant trunk technique），它作为治疗广泛性主动脉夹层的最新进展，即在深低温停循环下联合全弓置换及支架象鼻技术，是在胸骨正中切口下将血管内象鼻支架通过主动脉弓顺行置入降主动脉中，一期修复广泛性夹层动脉瘤，是外科手术与血管内介入技术的良好结合，该手术被认为是传统象鼻手术的替代性治疗。,预防常识,该病发病较突然，病情重且发展快，好发于60-70岁的有高血压病史的男性及妊娠后期的40岁以下的妇女，故该组人群的高血压患者应积极有效地控制血压。一旦出现剧烈胸背或腰腹部痛应及时就医，不可延误诊治时机。该病除少数情况外，内科保守治疗效果差，经检查确定需手术时，应尽早手术。,The end,thank you!,
