1、第十章 脊髓疾病,首都医科大学附属复兴医院 薛迎红,内容,第一节 概述 第二节 急性脊髓炎 第三节 脊髓压迫症 第四节 脊髓空洞症 第五节 维生素B12缺乏症 第六节 脊髓血管病,第一节 概述,脊髓的解剖 脊髓外部形态 脊髓内部结构 脊髓血液供应 脊髓功能 脊髓病变的诊断,（一）脊髓外部形态,椎管内圆柱形，成人长40-45cm,上与延髓相连，下形成脊髓圆锥终止于1-2腰椎间 共发出31对脊神经，其中包括颈8、胸12、腰5、骶5、尾1。脊髓相应也分为31个节段 两个梭形膨大。颈膨大由颈5-胸2组成，支配上肢，腰膨大由腰1-骶2组成，支配下肢，脊髓圆锥(骶髓3- 5和尾髓) 腰骶段神经根在圆锥下垂
2、直下行形成马尾,（一）脊髓外部形态,4、脊髓与脊柱关系：脊髓高于相应椎体 颈髓比相应颈椎高1节椎体 上、中段胸髓比相应胸椎高2节椎体 下胸髓高3节椎体 腰髓位于T1012胸椎水平 骶髓和尾髓位于T12和L1水平 5、脊髓被膜：软脊膜、蛛网膜、硬脊膜蛛网膜下腔，硬膜下腔、硬膜外腔,（二）脊髓内部结构,灰质：H形，神经元和神经胶质细胞 前角：运动神经元 后角：感觉神经元 侧角： 颈8到腰2（交感神经神经元） 骶髓2至4（副交感神经神经元） 白质：上行和下行的传导束构成 上行：脊髓丘脑束（浅感觉）薄束楔束（深感觉） 下行：皮质脊髓束（锥体束） 固有束,(三)脊髓的血管供应,脊髓前动脉 脊髓后动脉 根
3、动脉 前根动脉 后根动脉,脊髓功能,脑与周围神经的联系：通过上下行传导束完成，从而实现各种感觉和运动功能脊髓损害表现：运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍 躯体营养作用 反射功能,脊髓病变的诊断,(一)脊髓病变的确定：是否脊髓病 (二)脊髓病变节段定位：脊髓节段 (三)脊髓病变横断面的定位 (四)髓内外病变的定位 (五)脊髓病变的定性,(一)脊髓病变的确定：,病变节段支配区域：节段性体征（迟缓性瘫痪、根性痛或感觉障碍、相关反射消失 病变节段以下：上运动神经元瘫痪、传导束性感觉障碍、自主神经功能障碍(括约肌功能障碍、泌汗异常及皮肤营养障碍) 脊髓中央区受累：分离性感觉障碍(浅感觉障碍，深感觉和精
4、细触觉保留),(二)脊髓病变的节段定位,受损节段以下 上运动神经元瘫痪 传导束性感觉障碍（上限对定位最有价值） 自主神经障碍,高位颈髓：颈膨大：胸髓： 腰膨大： 脊髓圆锥：马尾：,(三)脊髓病变在横断面的定位,横贯性损害 半侧损害（Brown-Sequard综合征） 病变同侧上运动神经元瘫 病变同侧深感觉障碍 病变对侧浅感觉障碍 3.传导束障碍： 后索：同侧深感觉障碍感觉性共济失调。 锥体束损害：同侧上运动神经元瘫痪。脊髓丘脑束：对侧痛、温觉缺失或减退，深感觉及触觉仍保留。 4.灰质节段选择性损害前角、后角、侧角、前连合,(四)髓内外病变的定位,1脊髓内病变 2脊髓外硬膜内病变 3脊髓硬膜外病
5、变,(五)脊髓病变的定性,根据病变的位置、发病情况、病程演变对病变性质做出初步诊断，再结合必要的辅助检查，做出病因诊断,第二节 急性脊髓炎 (myelitis),概念：感染或变态反应所致的脊髓灰质和(或)白质的炎性病变 分类：病因分类： 感染性脊髓炎 感染后和接种后变态反应性脊髓炎 原因不明性脊髓炎按炎症部位分类： 脊髓前角灰质炎(选择性侵犯脊髓前角灰质) 横贯性脊髓炎(侵犯脊髓几个节段内所有组织) 上升性脊髓炎(病变由下向上不断发展逐步累及颈髓甚至延髓) 播散性脊髓炎(有两个以上散在病灶) 脊膜脊髓炎(脊膜与脊髓均受累),急性横贯性脊髓炎,急性非特异性脊髓炎 以急性横贯性脊髓损害为特征 临床
6、特征：病损平面以下运动障碍、传导束性感觉缺失、自主神经功能损害 病因：病毒感染、疫苗接种史,病理,胸段（胸35节段）最常见，多为横贯性，也可局灶性 肉眼：脊髓肿胀，质地变软，灰质与白质界限不清点状出血、软脊膜充血、炎性渗出物。 镜下： 软脊膜和脊髓的血管扩张 血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润 灰质神经元肿胀，尼氏小体溶解，核偏移 白质轴索变性和髓鞘脱失，胶质细胞增生 病变严重者有坏死和空洞形成 后期病变部位萎缩，胶质瘢痕形成,临床表现,青壮年，无性别差异，四季均可发病、起病较急 前驱感染：上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史 首发症状：双下肢麻木、无力，病变相应部位根性疼痛或 病变节段束带感，数小时至数
7、天病情发展至高峰，出现脊髓完全性横贯性损害表现 临床表现：取决于受累脊髓的节段和病变范围。各段均可受累，以胸段最为多见、次为颈段、再次为腰段 胸段横贯性脊髓炎的典型表现如下：,临床表现-运动障碍,急性期：脊髓休克（弛缓性瘫痪），肢体肌张力减低、腱反射减弱或消失，引不出病理反射 恢复期：上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪），肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性 休克期一般持续34周或2个多月者，脊髓损害严重、并发肺部或尿路感染、褥疮者，休克期较长。,临床表现-感觉障碍,急性期：病变节段以下所有感觉缺失，传导束型感觉障碍，上缘12节段感觉过敏区或束带感 恢复期：感觉平面逐渐下降，感觉恢复慢于运动恢复,临床
8、表现-自主神经功能障碍,急性期：尿潴留，逼尿肌松弛，尿液过度充盈出现充盈性尿失禁。无张力性神经源性膀胱（排尿反射弧抑制）。休克期肛门括约肌松弛，常有大便失禁。 恢复期：尿潴留转为反射性排尿，不能随意控制排尿，呈反射性急促断续排尿，量少，不能排尽。反射性神经源性膀胱(中枢联系中断而骶髓反射弧完整）。休克期过后大便秘结 皮肤营养障碍：病变水平以下无汗或少汗，皮肤水肿、干燥脱屑、足底皲裂、趾甲松脆失光泽,临床表现,上升性脊髓炎：发病急骤，病情凶险，病变常于数小时至数日内上升发展到延髓，瘫痪迅速由下肢向上波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌麻痹甚至死亡 脑脊髓炎：脊髓炎波及脑干、大脑
9、 脊膜脊神经根脊髓炎：累及脊膜、脊神经根 常见并发症：褥疮，泌尿道感染，坠积性肺炎败血症。 并发症是死亡的常见原因,辅助检查,血常规 脑脊液 诱发电位、肌电图：VEPBAEPSSEP MRI：数个脊髓节段，脊髓增粗，髓内斑点状或片状长T1、长T2信号，常为多发，融合。病灶可斑片状强化。后期脊髓萎缩。,急性脊髓炎 左图 （急性期） 右图（治疗后）,急性脊髓炎 左图 （急性期） 右图（治疗后）,诊断,起病急骤 病前感染史 迅速出现脊髓横贯性损害 脑脊液 脊髓MRI,治疗,控制脊髓病变 预防并发症 促进脊髓功能尽早恢复 减少后遗症,治疗,肾上腺皮质激素：甲泼尼龙、地塞米松、氢化泼尼松 免疫球蛋白：1
10、520gd、35天为一疗程 20甘露醇：减轻脊髓水肿 神经营养代谢药、血管扩张药：B族维生素、ATP、细胞色素c、辅酶A、胞二磷胆碱，烟酸、尼莫地平 抗感染 维持呼吸 护理： 康复,脊髓压迫症,概念：椎管内占位性病变引起脊髓受压一组疾病 病因： 肿瘤、感染、外伤、脊柱退行性病变、先天性畸形 临床特征： 运动、感觉、植物神经功能障碍，进行性加重 神经根痛：出现早、突出 早期症状体征不对称：Brown-Sequard综合征 病变椎体自发痛、叩痛、压痛 诊断：腰穿、MRI 病因治疗,脊髓空洞症,缓慢进行的以脊髓髓内囊性损害（空洞）为特征脊髓变性疾病 病变多位于下颈、上胸段、脑干 临床症状： 分离性感觉障碍 下运动神经元病损（局部肌无力、萎缩） 传导束功能障碍 营养障碍（关节、皮肤） 合并其他畸形：Arnold-Chiari畸形 X片、磁共振 手术治疗,MRI,MRI,MRI,维生素B12缺乏症,维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病 病理：后索、侧索、周围神经、脑病变（脱髓鞘） 临床特征：双下肢深感觉障碍、感觉性共济失调、病理征阳性、多发性周围神经病变、恶性贫血、精神症状 辅助检查：血清维生素B12低，胃酸缺乏、贫血、 MRI后索和侧索异常信号 治疗：维生素B12,谢谢,
