1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP）吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barr综合征，GBS)神 经 病 学Neurology临床案例案例 患者女性，20岁。双手麻木7天，进行性四肢无力5天入院。7天前出现双手麻木，5天前出现双上肢无力，渐加重并渐累及双下肢。当地曾以“低钾”予输液治疗无好转，并出现抬头无力，憋气。无抽搐，无晨轻暮重。既往：10天出现“鼻塞，打喷嚏，流鼻涕，咽痛”，自行服用“感冒药”具体不详，症状好转。查体：BP125/85mmhg，神清，两肺呼吸音清，未闻罗音，心率78
2、次/分，律整。腹软，言语无力，呼吸急促，双上肢近端肌力II级，远端肌力I级，双下肢肌力III级，四肢末端手套袜套样感觉减退，腱反射+，病理征-。血常规正常，生化：k 4.5mmol/L。问题 该患者最可能的诊断？下一步需要如何检查？如何治疗？神 经 病 学Neurology教学要求掌握：吉兰-巴雷综合征的临床表现、诊断和鉴别诊断。呼吸肌麻痹的治疗及抢救措施。熟悉：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因。了解：脊神经的解剖。神 经 病 学Neurology概 述q 急性/亚急性特发性多发性周围神经病，以颅神经和或脊神经根和脊神经损害为主要表现q 可能与感染有关/免疫机制参与q包括：吉兰-巴雷综合征
3、、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、Miller-Fisher综合征、急性泛自主神经病和急性感觉神经病等。神 经 病 学Neurology病因及发病机制 GBS确切病因不清与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染有关可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关 神 经 病 学Neurology病因及发病机制 分子模拟(molecular mimicry)机制+病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab对周围神经免疫应答脱髓鞘 神 经 病 学Neurology病因及发病机制
4、 GBS实验动物模型实验性自身免疫性神经炎(Experimental autoimmune neuritis,EAN)q牛P2蛋白免疫Lewis大鼠,诱发EAN模型q P2特异性T细胞转移Lewis大鼠(45d潜伏期)EAN神 经 病 学Neurology病 理 神经根/神经节/周围神经节段性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞/巨噬细胞炎性反应 严重者累及轴索神 经 病 学Neurology临床常见分型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)急性运动轴索性神经病(AMAN)急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)Miller-Fisher综合征(MFS)神 经 病 学NeurologyAIDP临
5、床表现 最常见类型临床表现1、任何年龄、任何季节均可发病2、病前1-3周常有呼吸道或胃肠道症状或疫苗接种史3、急性起病，2周左右达高峰4、四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重。危重者1-2d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命神 经 病 学NeurologyAIDP临床表现 5、肢体感觉异常，感觉缺失为手套-袜套样感觉障碍6、少数患者可有腓肠肌压痛，偶有Kernig征和Lasegue征7、脑神经受累，双侧面神经麻痹常见，部分患者以脑神经损害为首发症状8、多为单相病程。神 经 病 学NeurologyAMAN临床表现 儿童常见前驱症状：腹泻、上呼吸道感染急性起病，6-12天达高峰表现
6、：对称性肢体肌无力、腱反射减弱或消失，部分患者有脑神经功能受损，严重者出现呼吸肌无力，无感觉异常神 经 病 学NeurologyAMSAN临床表现 急性起病，6-12天达高峰，对称性肢体肌无力，多有脑神经受累，重症患者可有呼吸肌无力同时有感觉障碍，甚至可出现感觉性共济失调常有自主神经功能障碍神 经 病 学NeurologyMFS临床表现任何年龄腹泻、呼吸道感染急性起病，数天或数周达高峰复视起病，或肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病眼外肌麻痹，腱反射减弱或消失，吞咽和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木，膀胱功能减退。神 经 病 学Neurology辅助检查 脑脊液常规和生化检查：蛋白细胞分离现象血
7、清抗神经节苷脂抗体阳性电生理检查：1、AIDP：运动神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，F波可见传导速度减慢2、AMN：运动神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，F波可见传导速度减慢神 经 病 学Neurology辅助检查 电生理检查：3、AMSAN：运动神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，F波可见传导速度减慢，感觉神经动作电位波幅下降或未引出4、MFS：感觉神经动作电位波幅下降，面神经CMAP波幅下降，运动神经传导无异常腓肠肌活检：非必需神 经 病 学Neurology诊断及鉴别诊断 临床特点及辅助检查，自限性病程，可作出诊断。鉴别诊断：1、急性特发性面神经麻痹2、周期性麻痹3、脑干病变：炎症、中风
8、4、中枢系统脱髓鞘疾病：MS、视神经脊髓炎及其谱系疾病5、重症肌无力神 经 病 学Neurology治 疗 一般治疗1、抗感染：胃肠CJ感染，大环内酯类抗生素治疗2、呼吸道管理：重症患者转入监护室，必要时上呼吸机，加强气道护理3、营养支持4、对症治疗及并发症的防治神 经 病 学Neurology治 疗 免疫治疗1、血浆置换（PE）：7天内尽早应用，30天内仍然有效。2、免疫球蛋白静脉注射（IVIG）：成人剂量：0.4g/(kg.d)，连用5天。2周内使用效果最佳。3、糖皮质激素：不推荐，可试用神 经 病 学Neurology治 疗 神经营养：B族维生素治疗康复治疗：早期，正规，预防失用性萎缩和
9、关节挛缩神 经 病 学Neurology预 后 具有自限性，预后良好10%遗留有后遗症5%病死率，死于呼吸衰竭神 经 病 学Neurology案例小结年轻患者女性，双手麻木7天，进行性四肢无力5天。查体：双侧对称性的肢体肌力下降，四肢末端手套袜套样感觉减退，腱反射+，病理征-。最可能的诊断：吉兰-巴雷综合征进一步完善：脑脊液常规、生化，血清抗体，神经电生理治疗：血浆置换/免疫球蛋白/激素，B族维生素，康复理疗，护理神 经 病 学Neurology思考题吉兰-巴雷综合征常见的临床分型及各型的特点是什么？吉兰-巴雷综合征的如何诊断及治疗？神 经 病 学Neurology预 习 神经-肌肉接头和肌肉疾病谢 谢！
