1、支气管扩张治疗与预后(一)治疗1.保持呼吸道通畅(1)体位引流：患肺位置抬高，引流支气管开口向下，使痰液流入大支气管和气管，经咳嗽而排出。如病变在下叶，患者俯卧，前胸靠近床沿，两手撑地，头向下进行深呼吸和咳痰。可同时拍背以提高引流效果。(2)祛痰剂：有助于帮助恢复纤毛摆动功能，并使黏稠痰液变稀薄，有利于咳出。口服的 在下述中选择：溴己新816mg，3 次/d;氨溴索(沐舒坦)30mg，3 次/d;桃金娘科树叶标准提取物(强力稀化黏素)300mg，3 次/d; 鲜竹沥水(鲜竹沥)10ml，3 次/d。亦可使用溴己新 8mg 溶液雾化吸入，溴己新 8mg 或沐舒坦 1530mg,2 次/d 静脉注
2、射。(3)纤维支气管镜引流排痰：是一种有效的治疗措施，尤其对那些经体位引流，但痰液仍不能排出的患者。操作时可予以支气管内滴入 1%肾上腺素消除黏膜水肿，减轻阻塞，利于痰液排出。(4)支气管扩张：适当给予支气管扩张解除气道痉挛有利于痰液排出，如口服氨茶碱、;亦可吸入 2 受体。2.积极控制感染 抗生素的选择应根据感染细菌的种类以及对肺组织和气道分泌物的穿透力而定。病情较轻者以口服为主，较重者采用静脉用。通常给予广谱抗生素，如磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲基异噁唑，TMP-SMZ)0.48g，2 次/d 口服，首剂加倍 ;新型大环内酯类抗生素如：克拉霉素 0.75g，2 次/d 口服或阿奇霉素
3、0.1g，2 次/d 口服 ;第二代头孢霉素亦可供选择，如：头孢呋辛纳 0.75g，3 次/d 静注或头孢克洛(希刻劳)0.25g，3 次/d 口服;氟喹诺酮类如环丙沙星 0.50.75g，2 次/d 口服，左氧氟沙星(左旋氧氟沙星)0.1g，2 次/d 口服。有报道，经纤维支气管镜局部灌洗后，注入抗生素可有显著疗效。3.并发咯血的处理 支气管扩张症常并发咯血，咯血量从痰血、数口到十几口或大咯血。大咯血的定义尚无定论，有人认为一次咯血量大于 100ml 即为大咯血，亦有人强调 24h 咯血量大于 300ml 为大咯血。实际上对咯血量的估计不应拘泥于数字，应当结合病人的状况，如面色、脉搏、呼吸、
4、血压和发绀等。(1)止血物：一般止血物通常通过改善出凝血机制、毛细血管及血小板功能而起作用，实际上常见的咯血并非或不完全是因上述机制，故它们的治疗效果并不确切，因此不能作为治疗咯血的主要方法。这类物包括抗纤维溶解的氨基己酸(6-氨基己酸,PAMBA)、氨甲苯酸(对羧基苄胺,EACA); 增加血小板和毛细血管功能的酚磺乙胺 (止血敏)、卡巴克络( 安络血);参与凝血酶原合成的维生素 K;对抗肝素的鱼精蛋白。包括云各种止血粉。垂体后叶素：具有强烈的血管收缩作用。通常为 1020U，加入 250500ml 液体中静脉滴注。大咯血时以10U 于 2040ml 液体中静脉推注，继以 1020U 静脉滴注
5、，每天用量可为 2060U。对大咯血，通常主张 1224h连续使用，避免仅单次大剂量使用，有效后逐渐减量。高血压、冠心病和妊娠者慎用。(2)血管扩张：该类止血机制包括：扩张血管，降低肺动脉压和肺嵌楔压，减少肺血流量;使全身血管阻力下降，回心血量降低，肺血管床的血液流向肢体，起到“内放血”作用。通常使用 受体阻滞剂酚妥拉明 1020mg 加入 250500ml 液体中静脉滴注，连续 57 天。当咯血量大，血容量不足时，应在补足血容量的基础上再用服用。其他类似物还包括阿托品、654-2、硝酸异山梨酸酯和钙离子拮抗剂等。普鲁卡因亦常用于咯血的治疗，有扩张血管、降低肺循环压力以及镇静而达到止血作用。通
6、常以 300500mg 加入 250500ml 液体中静脉滴注，每天 12 次。少数人对此物过敏，应做皮试。使用血管扩张的主要适应证是对垂体后叶素禁忌者，其次为垂体后叶素疗效不佳者。有时可同时使用垂体后叶素和血管扩张，两者联合使用既可降低肺循环压力，减少肺血含量，收缩肺小动脉，有利止血，又能预防血压下降，达到相辅相成的作用。纪树国等采用垂体后叶素首次以 5U 莫氏管静脉滴注，以后 250ml 液体中加入 5U 维持滴注，每天总量 2030U。同时并用酚妥拉明 20mg，2 次/d ，置 250ml 液体中静脉滴注，口服硝苯地平 10mg，34 次/d，同单用垂体后叶素比较，该治疗方案的有效率达
7、 98%，平均止血时间 5 天动脉，有利止血，又能预防血压下降，达到相辅相成的作用。纪树国等采用垂体后叶素首次以 5U 莫氏管静脉滴注，以后 250ml 液体中加入 5U 维持滴注，每天总量 2030U。同时并用酚妥拉明 20mg，2 次/d ，置 250ml 液体中静脉滴注，口服硝苯地平 10mg，3 4 次/d ，同单用垂体后叶素比较，该治疗方案的有效率达 98%，平均止血时间 5 天。(3)纤维支气管镜：对出血并不急骤的部分患者可通过纤维支气管镜对出血灶滴入 0.1%肾上腺素或去甲肾上腺素5m1。对治疗无效且未能明确出血具体病灶者，可将 4冷生理盐水 500ml 加肾上腺素 4mg，分次
8、注入出血肺段，停留 1min 后吸引，并行面罩给氧或高频通气。对不能手术的大咯血或上述纤维支气管镜治疗后仍有大出血者，可经纤维支气管镜将气囊导管送入相应的出血支气管，使气囊充气或充水，阻塞出血支气管，以防治出血淹溺健肺并压迫止血，24h 后放松气囊，观察数小时无再出血时即可拔除导管。(4)支气管动脉栓塞术：选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种有效手段，其适应证广泛。一般认为，任何支气管咯血，经内科治疗无效，怀疑出血来自支气管动脉，而无血管造影禁忌证者，均可考虑行支气管动脉栓塞治疗，尤其适用于急性致命性大咯血的急救;长期反复咯血的治疗以及咯血基础病变广泛，肺功能低下，不能耐受外科手术者的治疗。
9、具体方法为：经选择性支气管动脉造影，显示异常扩张、体-肺动脉交通及造影剂外渗，均提示为病变的支气管动脉，可采用吸收性明胶海绵、氧化纤维素等将可疑病变动脉尽可能全部栓塞。支气管动脉栓塞的远期疗效受患者术前咯血基础病变严重程度，以及术后感染控制等因素的影响。由于病变广泛的支气管扩张不可逆程度高，参与病灶区供血的异常血管丰富，有时肺动脉亦可能参与出血，因此难免栓塞不完全。另外支气管的严重扭曲、畸形，痰液引流不畅，感染持续不愈以及局部支气管动脉侧支循环易于重建等，均可使咯血复发。选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种创伤性技术，其副反应和并发症也应引起临床高度重视，主要为脊髓动脉栓塞，可造成脊髓横断性
10、损伤。4.手术治疗 手术切除肺是根治支气管扩张的唯一方法。具体手术指征要依据胸片情况及肺功能检查结果而定。适应证为反复呼吸道急性感染和(或) 大咯血，病变范围小于二叶肺，不易控制，年龄 40 岁以下，全身状况好，可根据病变范围做肺叶切除术。对于双侧广泛支气管扩张手术与否一直存在争议。对已并发肺气肿或年老体弱者，估计病变切除后，将导致严重呼吸功能损害者，不宜手术。对反复大咯血而不能耐受手术，经行支气管动脉造影确定血管病变后，可行支气管动脉栓塞治疗以止血。支气管扩张食疗(仅供参考，具体需要询问医生 )：百合枇杷膏：新鲜百合 3000 克，枇杷 1000 克(去皮核) ，蜂蜜 300 克。百合洗净与
11、枇杷、蜂蜜同置锅内加水拌匀，用文火焖酥，然后用微火炒至不粘手为度，取出冷却。每日 2 次，每次 2 食匙，开水冲服。本方适用于咳嗽、咯血鲜红、口干咽燥者。银耳鲜藕粥：银耳 50 克，鲜藕 500 克(去节) ，糯米 50 克。藕洗净后绞取其汁，银耳和糯米加水如常法煮粥，粥将稠时加入藕汁，至熟时加入冰糖适量。此方适用于支气管扩张咯血、干咳少痰者。虎荞汤：虎杖 250 克，金荞麦 100 克，猪肺 1 具。将方剂加水炖后去渣，服汤和肺脏，每日 23 次，每剂服 3 天。如无猪肺可用猪五花肉代替。为巩固疗效，可将虎杖 200 克，金荞麦 900 克，水煎服 24 周。本方主要用于支气管咯血，一般服
12、23 剂可止血。急性发作时，宜配合抗甲素抗感染。(二)预后支扩症虽为良性疾患，但预后较差。随着治疗学的进步，大为改观。1940 年 Perry 等报告 400 例患者 70%死于4O 岁以前。1974 年 Sanderson 报告 393 例，随访 115 年，仅 9%死亡，死亡年龄为 4559 岁。1981 年 Ellis 报告116 例，22 例死亡，平均死亡年龄 53.3 岁，死亡原因 19 例为慢性肺疾患，死于心肌梗死、脑血管意外及结肠癌各 1例，伴发淀粉样变者 2 例。支扩症平均病程 24.5 年。有人报告结核所致支扩症预后较好，但多数认为病因与病情轻重无关，并且有哮鸣音存在者预后较差。也有说脓性痰者预后差的。影响本病预后的因素恐怕当属肺功能，死亡者多为一开始肺功能较差者，生存组 80%的病人 FEV1 下降不超过其预计值，下降较明显者则为吸烟组。
