1、面部痉挛1:这是不是面瘫的症状 ?答:不是,通常面瘫是指“面神经炎 ”这个病。根据所述,这叫面肌痉挛又称面肌抽搐、半面痉挛,是指一侧面部阵发性、不自主、不规则的肌肉抽搐,无神经系统损害的其他阳性体征。病因不清楚。 发病以中年女性为多,起病常为下眼睑的轮匝肌阵发性轻微抽搐,以后逐渐向一一侧面部扩展,以口角肌肉抽搐最明显。抽搐程度不一,在紧张、情绪激动或疲劳时抽搐加重,安静或睡眠时消失。少数严重者,面肌抽搐可累及整个一侧面肌。抽搐多限于一侧,双侧者甚罕见。2:这种情况是否严重? 答:一般不严重。本病是慢性进行性发展,一般不自发缓解,部分患者在晚期出现患侧面肌瘫痪和萎缩,抽搐也停止。病程初期,面肌抽
2、搐仅限于眼轮匝肌时,应与功能性眼睑肌痉挛鉴别,后者不向下面部扩展,且常为双侧性。当面肌抽搐伴有其他颅神经损害,或肢体功能障碍,或件有肢体不自主动作时,应考虑颅内病变,需去医院诊治。3:此种病症是否能根治?答:本病一般不会自愈,治疗尚不理想,目前多是对症治疗。无满意的根治治疗。目前面肌痉挛治疗方法:(1)药物治疗 传统的药物治疗多采用抗癫痫药物如苯妥英钠、卡马西平和安定等,其他药物,如卡巴酚酊、非氨酯等,据报道对某些 HFS 有特效,但尚不足以推广应用。 (2)封闭治疗 以往药物治疗 HFS 效果不佳时,临床可采用酒精进行局部封闭,但往往导致面瘫,且易复发。 近几年,肉毒杆菌毒素 A(Botul
3、ine Toxin A,BTA) 被广泛应用于 HFS 的封闭治疗。与酒精封闭相比,完全性面瘫发生的比例小,作用持久。90%以上的病人有不同程度的好转,药效可维持 34 个月。其副作用为眼球发干、上睑下垂及轻度面瘫等。其毒性具有剂量依赖性,可产生称为“燃点现象 ”的精神过敏。另外, 对于植物神经系统也有影响。可导致心慌、心悸和血压升高等。当与其他损害神经肌肉接头的药物合用时,毒性作用增大,治疗 HFS时推荐使用小剂量(12.5u)、多次(34 次/年)、间歇性应用 BTA。 (3)手术治疗 自 1944 年 Campbell 和 Kendy 开始利用手术治疗基底动脉瘤压迫导致的 HFS 以来,
4、经Carden(19 58),Maroon(1960)等对手术的进一步完善,Jannetta 于 1976 年正式提出了微血管减压(microv as cular decompression,MVD)的概念。MVD 已成为治疗 HFS 的首选方法。其术式为:枕下开颅,暴露面神经,于面神经出脑干区找到压迫血管,在其间隔以明胶海绵,肌片或 Teflon 片,达到减压的目的。这一术式曾被认为是能够治愈 HFS 的唯一不留后遗症的方法。 很多学者在长期随访中发现,MVD 治疗 HFS 其远期有效率可达 60%70% ,且部分病人在随访期间可有不同程度的缓解乃至痊愈,少数病人症状于术后 5 月方完全消失
5、。Barker等在对其影响因素的分析中表明,病人的年龄、痉挛部位、病程及术前有无面瘫与远期疗效无关。而检测到性别及疾病的典型程度是预后评估的主要指标。随访表明:MDV 治疗HFS 仍存在 4%12%的复发率,究其原因可能与以下因素有关:(1) 置入的材料:明胶海绵及肌片置入后有可能被吸收导致复发,而 Teflon 片用于减压后有报道可形成胆脂瘤重新又对面神经形成压迫;(2)置入物脱落:如垫片放置欠妥贴,术者关颅前的不精细操作都可造成垫片漂移;(3)术后蛛网膜粘连包裹面神经产生压迫;(4) 减压不充分:因各种原因, 如术者的技术,术中的意外情况及压迫血管较隐匿使减压不充分;另外, 血管联合压迫仅
6、行单一血管减压术均可导致术后复发。Jannetta 认为:大多数复发病例是由于减压不充分引起的。有学者提出,对于这些病人的再次手术仍可取得较好的临床效果, 而对由于粘连引起的复发再次手术的意义不大。HFS 复发大都在术后 2 年内(1 月5 年),2 年以后的复发率可低于 1%。(4)中医认为本病属风痰入络,痹阻气血而致。治宜镇肝熄风,疏风通络,佐以豁痰宁神。可用镇肝熄风汤合涤痰汤加减:代赭石 20g,熟地黄 20g,当归 12g,白芍 20g,煅龙骨15g ,煅牡蛎 15g,胆南星 10g,半夏 15g,僵蚕 15g,茯神 15g,全虫 10g,远志10g。在急性期过后,可长期服用大活络丹等
7、中成药。疗效不详。 4:此种病症的日常注意事项和保健方法?答:面部的肌肉大约有 26 块之多。它们互相重叠在一起各有各的功能,如果在面部上针灸、拔罐、贴药、电针、火针、面部注射营养神经的药物,介入治疗。这些治疗方法,一定会造成这些肌肉的损伤、出血、纤维化及炎性反应。疗效可疑,专家并不提倡。不要找野医和小诊所,小心受骗上当。保健方法:一、自我按摩 现介绍沿着肌肉方向按摩的方法如下: 1、枕额肌额腹 患者或他人用拇指或示指指腹沿着枕额肌额腹的方向从眉弓向头顶及从头顶向眉弓方向轻轻地按摩。按摩时可以轻轻地从眉弓处向头顶发际处推拉,或缓慢地揉搓。2、眼轮匝肌 大部分患者表现为闭眼功能障碍及流泪。主要原
8、因是眼轮匝肌不能有效地收缩,将眼轮匝肌从凸出的眼球上方拉下闭合。先让患者闭眼后,再用指腹沿着上下眼睑或眶下缘间的凹陷处按摩。在上、下眼睑上从内向外,再从外向内轻轻地推拉,有助于上眼睑功能恢复。这种方法亦有助于闭眼。一般周围性面瘫主要表现为上眼睑闭合障碍。重度病变型面瘫,可以出现下眼睑上提障碍。个别患者出现下眼睑轻度外翻,主要由于面瘫后下眼睑松驰所致。亦可采用上述手指推拉的方法治疗。嘱患者闭眼,用拇指及示指的指腹,分别沿着下眼睑皮肤从内向外,再从外向内轻轻地推拉。个别的患者在面部表情肌大部分恢复后,遗留上眼睑闭合不全,采用此方法按摩治疗,可避免或减轻恢复后的眼睑挛缩。 3、提上唇肌 提上唇肌又称
9、上唇方肌,起源于眶下孔上方、眶下缘的上颌部,此处位于眼轮匝肌的深部。提上唇肌的一部分肌纤维向下进入上唇外侧皮肤,其他纤维与口轮匝肌纤维交织。因此,按摩时应在患侧的上口轮匝肌向鼻翼旁及颧部按摩,然后沿着鼻唇沟或口角上向颧部按摩。用拇指或示指和中指指腹按揉颧部或沿着肌肉方向推拉按摩治疗。 4、颧肌 颧肌分为颧大、小肌,起于颧骨止于口角。主要上提及向外拉口角,可沿着肌纤维,由口角旁向颧骨方向推拉或按揉。 5、口轮匝肌 上口轮匝肌:用示指及拇指的指腹,沿着患侧口角向人中沟方向,然后沿着人中沟向口角方向按摩。下口轮匝肌:用示指及拇指指腹,沿着患侧口角向中心方向,然后再向患侧口角方向按摩。 6、下唇方肌
10、用拇指指腹从口角下方向内侧及向下轻轻按摩、推拉,有助于下唇方肌、颏肌、三角肌功能的恢复。 二、表情肌康复训练 患侧面部表情肌出现运动后,进行有效的表情肌康复训练可明显地提高疗效。面瘫时主要累及的表情肌为枕额肌额腹、眼轮匝肌、提上唇肌、颧肌、提口角肌、口轮匝肌和下唇方肌。进行这些主要肌肉的功能训练,可促进整个面部表情肌运动功能恢复正常。在训练时应根据患者的不同症状选择下述的治疗方法,每日训练 23 次,每个动作训练 1020 次。具体训练方法如下: 1、抬眉训练 抬眉动作的完成主要依靠枕额肌额腹的运动。在失用型、轻、中度病变型面瘫中,枕额肌额腹的运动功能最容易恢复。可嘱患者上提健侧与患侧的眉目,
11、有助于抬眉运动功能的恢复。 2、闭眼训练 闭眼的功能主要依靠眼轮匝肌的运动收缩完成。训练闭眼时,嘱患者开始时轻轻地闭眼,两眼同时闭合 1020 次,如不能完全闭合眼睑,露白时可用示指的指腹沿着眶下缘轻轻的按摩一下,然后再用力闭眼 10 次,有助于眼睑闭合功能的恢复。 3、耸鼻训练 耸鼻运动主要靠提上唇肌及压鼻肌的运动收缩来完成。耸鼻训练可促进压鼻肌、提上唇肌的运动功能恢复。有少数患者不会耸鼻运动,在训练时应注意往鼻子方向用力。 4、示齿训练 示齿动作主要靠颧大、小肌、提口角肌及笑肌的收缩来完成。而这四块肌肉的运动功能障碍是引起口角歪斜的主要原因。嘱患者口角向两侧同时运动,避免只向一侧用力练成一
12、种习惯性的口角偏斜运动。 5、努嘴训练 努嘴主要靠口轮匝肌收缩来完成。进行努嘴训练时,用力收缩口唇并向前努嘴,努嘴时要用力。口轮匝肌恢复后,患者能够鼓腮,刷牙漏水或进食流口水的症状随之消失。训练努嘴时同时训练了提上唇肌、下唇方肌及颏肌的运动功能。 6、鼓腮训练 鼓腮训练有助于口轮匝肌及颊肌运动功能的恢复。鼓腮漏气时,用手上下捏住患侧口轮匝肌进行鼓腮训练。患者能够进行鼓腮运动,说明口轮匝肌及颊肌的运动功能可恢复正常,刷牙漏水、流口水及食滞症状消失。此方法有助于防治上唇方肌挛缩。 上述每个动作的训练是针对不同肌群的运动障碍设计的,因此在观察患者面部表情肌的运动障碍时,应针对受累的肌群进行训练,如果
13、不能有效的判断受累肌群时,可按上述程序进行运动功能训练,也能获得良好的康复效果。三、日常生活注意事项:1、 多食新鲜蔬菜、水果、豆类、鱼类。 2、 保持心情舒畅,劳逸结合,睡眠充足。 3、 减少外界刺激,如:电视、电脑、紫外线等。 4、 勿用冷水洗脸,遇风、雨寒冷时,注意头面部保暖。 5、 适当增加维生素 B 族的摄入。 功能性眼睑肌痉挛的治疗功能性眼睑肌痉挛是一种多发于中老年人的慢性进行性神经肌肉性疾患,是眼科、神经内科及口腔科常见病之一。患者由于眼睑和面部肌肉长期频繁不自主的痉挛性收缩,使睑部、额颞部及面颊部皮肤过度松弛,致使患者睁眼困难,影响视物。重者可引起功能性视力障碍。为此我们自 1
14、9941996 年采用降、皱眉肌、额肌及眼轮匝肌切除术对 5 例眼睑面肌痉挛患者进行治疗,随访观察 12.5 年,疗效满意,现报告如下。功能性眼睑肌痉挛临床资料1.对象:5 例眼睑面肌痉挛患者均为男性,年龄 4258 岁。其中 3 例经 14 次 A 型肉毒素局部注射治疗。3 例为 级重度睑面肌痉挛,2 例为 级中度睑面肌痉挛。均因受凉、感冒等前驱症状后出现双侧眼睑、面肌的不自主痉挛,随着时间的推延,且症状加重。头面部检查:前额部皮肤皱纹明显,上、下眼睑皮肤过度松弛,眼角处鱼尾纹加深,面颊部皮、肉下垂,鼻唇沟变深,口角呈现纵形和放射状的细密皱纹。2.功能性眼睑肌痉挛手术方法:(1 )切口线:额
15、部切口沿发际内 5 cm 处相当于连接两侧耳轮脚的冠状线做一圆滑的曲线状切开,耳前沿耳轮脚向下延伸紧贴耳前皱襞至耳垂水平面。 (2)游离范围:额部切开头皮全层,达帽状腱膜下疏松结缔组织层,沿骨膜和帽状腱膜之间进行游离,直达鼻根部,两侧至眶上缘,显示降、皱眉肌及额肌,切除其 2/3 以上。术中注意保护眶上神经血管束。颞部沿切口线切开头皮达颞浅筋膜浅层,沿此层分离至眼的外眦角,避免损伤颞浅动、静脉及面神经额支,以免影响冠状皮瓣的营养和额肌的运动。显示眼轮匝肌外眦部,游离并形成眼轮匝肌肌瓣,切断眼轮匝肌外眦部 2/3 以上的环形肌纤维,将眼轮匝肌肌瓣向后上、后下方缝合固定,以减少肌肉的收缩功能。面颊
16、部切开皮肤至浅筋膜层,在浅筋膜与腮腺咬肌筋膜之间潜行分离至眶鼻唇沟外 2 cm 处,显示出面部表浅肌肉腱膜系统,根据松弛度耳前适量切除表浅肌肉腱膜,重叠缝合固定,最后分别将提紧后多余的头皮、耳前皮肤分段切除,间断缝合,适当加压包扎,防止血肿形成,术后给予抗生素治疗。眼睑痉挛眼睑痉挛(Blepharospasm)是一种不明原因的、不自主的面神经支配区肌肉的痉挛和抽搐,多发于中老年人,是眼科常见的疾病之一,给患者经审核身体带来极大的痛苦,也极其影响美观。它没有下面部肌肉的阵挛性抽动。持续痉挛时间可长可短,痉挛的表现为非意志性强烈闭眼的不断重复。许多睑痉挛病人在得到明确的诊断和治疗以前已忍受了相当长
17、时间的痛苦,而且常因误诊耽误了及时治疗。分类眼睑与面部肌肉痉挛性疾病有两种类型:原发性眼睑痉挛、半侧面肌痉挛。临床表现(一)原发性眼睑痉挛:是由于眼轮匝肌痉挛性收缩引起的眼睑不随意闭合,常为双侧病变,呈进行性进展。2/3 为女性,多在 60 岁以上发病。其病因不明。痉挛的频率和时间不等,轻者眼轮匝肌阵发性、频繁的小抽搐,不影响睁眼;重症者抽搐明显,以致睁眼困难、影响视物,引起功能性失明。大多数患者的症状在 3-5 年内稳定。1/3 的患者有相关的运动异常,如: Meige 综合征 、原发性震颤或帕金森病。诊断时应除外角结膜炎、 倒睫和睑缘炎引起的继发性眼睑痉挛。对本病的药物物理治疗包括:氯硝安
18、定、安坦等,针灸、经皮的面神经热解术等,但均收效甚微。手术治疗包括:眼轮匝肌、眉肌的肌肉切除术联合眉成形术及上睑提肌加固术、面神经选择性抽出术联合肌肉剥离术,但这些方法效果不理想,前者副作用有:前额麻木、眼睑水肿、后者可有严重的面神经麻痹并发症,表现为眉下垂、兔眼、角膜暴露、睑外翻。50%的患者术后复发。(二)半侧面肌痉挛:是累及单侧的病变,面肌周期性的强直性收缩。痉挛通常从眼轮匝肌开始,逐渐扩展到面积的其他部分,无论睡眠或清醒时均可发作。常起自中年,女性多见。可伴有单侧面肌无力。病因常为第七脑神经根在小脑桥脑角被血管结构或肿瘤压迫。血管病变占 90%,小于 1%的病例是由于后颅凹肿瘤。药物治
19、疗包括卡马西平、安定、苯妥英钠等,以及生物反馈法,手术治疗包括肌肉切除术。选择性面神经切除术。但可产生听力丧失、中耳炎、脑脊液漏等并发症。编辑本段治疗A 型肉毒杆菌毒素注射是本病的有效方法。注射方法:使用 TB 针头在距睑缘 23mm 处做皮下或肌肉注射,分别于上、下眼睑中内 1/3 和中外 1/3 处及外眦颞侧皮下眼轮匝肌注射共 45 个位点。推荐的剂量范围是:5-25 个单位/睑,5 75 个单位 /眼。效果:国外报道其有效率为 93.3%,注射后最大作用出现在数天内,1 5 天痉挛症状减轻或消失,痉挛缓解持续 5.9104 周。副作用:较常见的有上睑下垂、干眼症、角膜暴露、溢泪。常在 1
20、6 周逐渐消退。眼睑痉挛眼睑痉挛(Blepharospasm)系指眼、眶和眶周轮匝肌的自发痉挛性收缩。它没有下面部肌肉的阵挛性抽动。持续痉挛时间可长可短,痉挛的表现为非意志性强烈闭眼的不断重复。许多睑痉挛病人在得到明确的诊断和治疗以前已忍受了相当长时间的痛苦,而且常因误诊耽误了及时治疗。据报道,在美国至少有 50,000 例睑痉挛病人,每年有超过2,000 的新病例诞生,发病率约占总人口的 5/10,000。男:女之比为 1:1.8。大多数为双侧发病,平均发病年龄 55.8 岁,2/3 在 60 岁以上。78%的病人表现为其它面部或身体的局限性痉挛,同时伴肌张力障碍及相关的运动障碍性疾病,如
21、Meiges 综合症,Parkinsons 综合症和震颤麻痹等,其中,1/3 的病人与基因遗传有关。仅有极少数病例完全符合睑痉挛的诊断标准,所以,确诊单纯性睑痉挛前,必需通过一系列检查,排除神经系统或其它有类似睑痉挛症状和体征的疾病。第一节 睑痉挛病因及发病机理正常的瞬目过程是闭睑肌(环形眼轮匝肌、皱眉肌和降眉肌)和开睑肌(提上睑肌和额肌)协同作用的结果。而睑痉挛就是由于闭睑和开睑的协同功能失调所致。过去,许多医生都认为,睑痉挛是可能由精神因素引起的。他们通过观察发现,长期的精神压力可以触发和加重睑痉挛,并伴有精神性疾病的出现。同时,睑痉挛作为一种慢性进展性疾病又可增加病人的精神焦虑和压力。结
22、果有些病人偶然很相信精神和行为方面的治疗。一些病人的心理状态、痉挛发作时古怪的自然现象及它的变化过程往往被曲解成睑痉挛的精神性病因。而现代医学则认为眼睑痉挛是神经系统的一种功能性疾病,可能是由多种因素所造成的。但其确切的发病机理至今尚不明了。随着新技术的诞生,国外对此病的发病机理展开了深入的研究,其中最著名,最有价值的理论就是利用脑干磁共振血管成像技术简称 MRA,来观察脑干部位的血管异常与面神经脑干的相互关系。发现其病因常为面神经在小脑桥脑角被血管或肿瘤压迫,从而揭示出其真正的病因。面神经出脑干段是中枢性(少突胶质细胞)和周围性(雪旺氏细胞)髓鞘交汇处,易受血管压迫激惹。面神经血管受压迫和脱
23、髓鞘变是引起眼睑痉挛的两个必要条件面神经运动的兴奋性增高在眼睑痉挛的发生中起着重要作用,也支持了睑痉挛的病理生理基础是面神经运动核兴奋性增高的假说。MRA 扫描检查,清晰显示位于脑干旁面神经根出口处,以及出口处与内听道间的动脉襻与面神经的关系,发现血管病变占 90%以上:其中小脑下前动脉( 33%) 、小脑下后动脉( 19%)和迷路动脉( 7%)病变是常见原因。动脉增粗,行走异常,形成血管襻,骑跨压迫面神经根部。国外的报道,利用 MRA 技术来证实睑痉挛是与脑干水平的血管异常并压迫了面神经出脑干处有密切关系。通过血管影像,可以解释两种临床现象:1 虽然这些动脉的变异都是先天性的,但随着年龄的增
24、长,动脉硬化程度的加重,硬化的血管可以逐渐加重对面神经的压迫,这就是为什么此病的一般发病年龄都为中、老年患者。2 从面神经中纤维的分布来看,支配眼轮匝肌的颞支位于面神经中的上方,支配口轮匝肌的颊支位于面神经中的下方。而血管的压迫方向是自上往下。即颞支先行受压,颊支后受压。这与临床现象 肌肉的抽搐一般是由眼轮匝肌逐渐扩散到口轮匝肌相吻合。结论:特发性睑痉挛的病因可能与脑干部位的血管异常,并压迫面神经出脑干处有密切的关系。l%的病例是由于后颅凹肿瘤,最常见的是小脑桥脑角的表皮样瘤和胆脂瘤。部分病例系属于 Parkinson 综合征的先兆。 Brueghel 综合征是一种老年人特发性睑一口一颌痉挛,
25、咀嚼使睑、下颌痉挛加剧,有痉挛性斜颈,系基底节内儿茶酚胺代谢紊乱的结果。迟发性运动障碍可伴有显著的睑痉挛,和基底节内多巴胺受体的阻断有关。第二节 睑痉挛临床分类1原发性眼睑痉挛由于眼轮匝肌痉挛性收缩引起的眼睑不随意的闭合。常为双侧病变,呈进行性进展。 2/3 为女性,多在 60 岁以上发病。其病因未明。偶见有脑干病变者。痉挛的频率和时间不等,严重者可引起病人功能性的失明。大多数病人的症状在 35 年内稳定。1/3 的病人有相关的运动异常,如:Meige 综合征、原发性震颤或帕金森病。诊断时应除外:角、结膜炎,倒睫和睑缘炎引起的继发性眼睑痉挛。Meige 综合征为双侧的口、面、颈的 张力障碍性疾
26、患,患者除眼睑痉挛外,还有眉,下面部如口唇、下颌、颈部、软聘的运动障碍。这种病人常有吸嘴、咀嚼、开颌、构音障碍和发音障碍等症状。有人认为良性原发性眼睑痉挛是一种小块发作的 Meige 综合征。2眼病性睑痉挛系正常保护反射的过激。见于倒睫、结膜炎(瘟疫性) 、角膜炎、眼外伤、电光性眼炎、急性虹膜睫状体炎等。视网膜受强光刺激亦为短暂睑痉挛的原因。3脑炎后睑痉挛亦常系双侧性,可十分严重。虽也是一种非意志性睑痉挛,但可由于意志性闭眼引起。病理变化主要在黑质,支配眼轮匝肌的神经核无异常,提示睑痉挛是锥体外系统对闭眼运动施加异常影响的结果。4反射性睑痉挛由 Fisher 提出,故称为 Fisher 征。主
27、要见于近期的严重偏瘫病人。睑痉挛通常见于非瘫痪侧,表现为分开眼睑的动作激发睑痉挛,分开的力量越大,痉挛愈剧,显然是一种原始反射,系皮质脑干束损害的释放现象。5周围性面神经刺激性眼睑痉挛分原发性和继发性两种:原发性:病初眼睑(眼轮匝肌)微细抽动。重者一侧全部面肌阵挛性和强直性收缩,常致眼睑闭合而影响视物。多见于中老年女性,原因不明。部分病人系硬化血管拌对神经于的交叉压迫引起。继发性:临床表现与原发性类似,一般较轻,常见病因为基底动脉瘤、岩骨锥部肿瘤及面神经管内的上皮细胞瘤或神经纤维瘤等。面神经麻痹后的眼轮匝肌和面肌痉挛多为强直性。半侧面肌痉挛是累及单侧的病变,面肌周期性的强直性收缩。痉挛通常从眼
28、轮匝肌开始,逐渐扩展到面肌的其他部分,无论病人清醒或在睡眠时均可发作。常起自中年,女性多见。可伴有同侧面肌无力。虽然有痉挛,受累一侧的眼轮匝肌常较健侧无力。发病机制为异位的/神经元间接触的兴奋和“点燃” 效应的理论。由于机械性刺激的损害(脱髓鞘改变) ,神经对异位兴奋有较低的阈值。一个神经元的极化改变通过激活很多异位的被损害的轴突,可产生大的效应,称为“点燃” 效应。这种“ 点燃”效应是由于面神经核的过度应激性引起的。面神经外伤或麻痹后的第七颅神经迷走再生常引起异常的面部运动,其表现与半侧面肌痉挛相同。第三节 原发性睑痉挛临床表现原发性眼睑痉挛表现为频繁而不自主地瞬目双眼紧皱双眼睑阵挛性或强直
29、性的闭睑同时由于眼轮匝肌长期地、剧烈地痉挛又会导致下列继发性病理改变:(1) 眉下垂 眉部皮下支撑组织松弛,脂肪垫与额肌分离。(2) 上睑下垂 提上睑肌腱膜的断离,或提上睑肌与睑板分离。特点:提上睑肌肌力良好,而上睑皱襞上移,上睑区凹陷。(3) 睑裂横径的缩小、外眦向内移位 眼轮匝肌的向心性环形性收缩,外眦韧带松弛、移位、断离。(4) 眼睑皮肤松弛 由于患者多为中老年人,皮肤原较松弛,而轮匝肌强烈收缩的影响,使眼睑皮肤更加松弛原发性睑痉挛临床分级O 无痉挛。 受外部刺激后,眼睑不自主的瞬目次数明显增多。 轻度 眼睑肌肉的轻微颤动,无功能障碍。 中度 可见明显的眼睑肌肉的痉挛,伴有轻度功能障碍。
30、 重度 除明显的眼睑肌肉痉挛外,常伴有严重的功能障碍,影响阅读和驾驶。第四节 睑痉挛的治疗一、肉毒杆菌毒素局部注射应用肉毒杆菌毒素治疗睑痉挛是目前世界上首选的、最快捷、最有效的治疗方法之一。实际上,肉毒杆菌毒素的临床应用是自 70 年代起由 Scott 倡导的。起初是作为一种斜视手术的替代疗法。由于它在一些神经肌肉疾病的治疗中显示安全有效,较手术更简便易行,近年来被应用于除眼科外的其他肌肉痉挛性疾病中。而真正用于治疗睑痉挛及面肌痉挛是由 Frueh 等于 1984 年首先报告的。我国大约是在九十年代研制出 A 型肉毒结晶毒素,并应用于临床的。经动物实验和临床实验研究,质量、纯度及药物效果均达到
31、国外同类药品水平。1.肉毒杆菌毒素的生物特性肉毒杆菌毒素是梭状芽胞杆菌属肉毒杆菌(Clostridium botulinum,革兰氏阳性杆菌)产生的外毒素,根据抗原性分为 A、B 、C1、C2 、D 、E、F 和 G 等 8 种不同的毒素。其中三种(A、B 和 E 型)最常见于人类的肉毒中毒。由于 A 型毒素的菌株易于保持原来的毒性,被首先提纯制成稳定的结晶样标准状态,并应用于研究及实验领域,在动物实验中显示了强大的肌肉麻痹作用。结晶的 A 型肉毒杆菌毒素是一种高分子量的蛋白质。以非常低的剂量注射后,它能在动物体内能与肌肉迅速而牢固地结合,且固定在神经末梢和其它组织的结合点,留下的少许毒素进入
32、循环系统引起全身作用,因而不易从血液中分离出来。各种肌肉对毒素的敏感性不同。很少有毒素通过血脑屏障并作用于中枢的证明。2.肉毒杆菌毒素的作用机理肉毒杆菌毒素作用于胆碱能运动神经末梢,以某种方式桔抗钙离子的作用,干扰乙酸胆碱从运动神经末梢的释放,使肌纤维不能收缩。肉毒杆菌毒素不阻断神经兴奋的传播,神经和肌肉都没有兴奋性和传导性的损害。这种作用也称为化学去神经作用。肉毒杆菌毒素在神经末梢的作用分为三步:结合 被注射的毒素迅速结合在胆碱能神经末梢的受体部位即突触前膜内在化 毒素通过末梢的突触前膜进入到神经细胞内。麻痹 抑制乙酸胆碱的释放。这种作用不是由于干扰神经冲动的传播或乙酸胆碱的合成或储存,而是
33、直接作用于钙离子介导的乙酸胆碱释放机制。肉毒杆菌毒素一旦结合在神经末梢的突触前膜内,就阻止了钙依赖的乙酸胆碱的外放作用。Ca2+肉毒杆菌毒素(干扰)细胞外钙离子进入神经细胞和触发胞吐现象的功能。神经末梢的乙酰胆碱能受体结合神经末梢释放乙酰胆碱与肌肉细胞受体结合肌肉运动肉毒杆菌毒素主要作用于神经末梢的胆碱能受体,拮抗 Ca 与胆碱能受体的结合。抑制乙酰胆碱从神经末梢的释放,从而使肌肉无法收缩。肉毒素治疗的优点:见效快、总的治疗有效率高。与手术比较有简便易行、损伤小、副作用少。费用低,易被病人接受,病人愿意重复治疗。肉毒素治疗的缺点:复发率高需周期性反复治疗易致局部系列副反应:上睑下垂、复视、干眼
34、症和暴露性角膜炎等。肉毒素的治疗只能是一种暂时性缓解症状的保守治疗,而非根本性治疗。肉毒杆菌毒素对人的毒性作用是由于毒素经肠道吸收后作用于颅神经核与外周神经肌肉接头处及植物神经末梢引起的。肉毒中毒后潜伏期一般为数小时至数天,先有颅神经麻痹的症状,如头痛,头晕。继而出现眼部症状:由于眼内外肌麻痹引起的瞳孔扩大,调节损害,睑下垂,复视,视力模糊等。咽部神经麻痹可有吞咽困难,咀嚼不灵敏,声嘶,语言障碍。隔肌麻痹引起呼吸困难,抬头困难,共济失调;肢体麻痹等。病人多死于呼吸困难和心衰。肉毒中毒的救治需用肉毒杆菌毒素的抗毒素,A 型抗毒素 1 万2 万 u/日,B 型抗毒素 0918 万 u/日。重症病人
35、用量应加倍,至症状消失后停药。3.治疗方法注射时使用 5 号长针在距睑缘 23mm 处作皮下或肌肉注射。上睑的一半剂量注射在内 1/3,另一半在外 1/3。中 1/3 不注射,以免影响提上睑肌。下睑的剂量可注射在外毗外侧 5mm。剂量范围是:5 25u/每睑,5 75u/ 每眼。另一常用的方法是在上、下睑的内外部的眼轮匝肌各注射 254u 。通常每睑需46 个位点。一些人在眉弓部另注射 23 个位点。每个注射位点注射 2.510u。注射法三,注射位点是在上、下睑的内外部的眼轮匝肌各 1 个位点,外毗外 5mm1 个位点,眉弓内、外部各 1 个位点。每个注射位点注射 2510u。注射法四,注射位
36、点是在上、下睑的内部的眼轮匝肌各 1 个位点,下睑的中、外 1/3部的眼轮匝肌各 1 个位点、外毗外 5mm1 个位点,眉弓内、外部各 1 个位点。每个注射位点注射 2510u。对半侧面肌痉挛的病人除眼睑位点外,在下面部、唇侧和颞侧面肌痉挛部位选定相应的注射位点。每个注射位点注射 2510u 。4.效果评价睑痉挛的有效率一般为 75%100%,注射后最大作用在数天内出现,注射后 l5 天痉挛症状减轻或消失,痉挛缓解持续 5100 周。痉挛缓解间期是与肉每杆菌毒素的剂量相关的。Scott 建议当痉挛缓解期短于 3 个月时可加大注射剂量一倍。然而较大的剂量可大大增加副作用,所得到的仅仅稍增加痉挛缓
37、解间期,因此 Dutton 不赞成增加毒素的剂量。重复注射后的痉挛缓解间期不变或延长。延长的原因可能是由于初次注射的剂量较少或由于多次注射引起肌肉的萎缩造成。是否曾经手术对肉毒杆菌毒素的效果无影响。5.副作用较常见的副作用有睑下垂、复视、干眼症、暴露性角膜炎、溢泪等。这些常在 16周逐渐消退。睑下垂是由于注射的肉毒杆菌毒素弥散到提上睑肌所致。一般在注射后 23 天出现。发生与剂量相关,如每眼剂量大于 25u 则睑下垂更常见。因为提上睑肌对毒素极为敏感,应注意避免在上睑中央注射或药物向上睑的中央扩散。睑下垂发生后通常在 36 周消退。随注射次数增加睑下垂发生的机会也增加。复视的发生可由下斜肌、上
38、直肌、外直肌无力引起。在眼睑痉挛的病人注射肉毒杆菌毒素后均可能有上直肌的不全麻痹,因为双侧注射不产生复视。复视由下斜肌麻痹引起的,常因毒素在下睑注射弥散所致。复视的发生也与剂量有关。通常复视的恢复需要 l6 周。干眼症和暴露性角膜炎的发生是由于眼轮匝肌麻痹引起的免眼和瞬目减少所致。可引起浅层点状角膜炎,一般 l 2 周好转。接受治疗的病人多为老年,泪液分泌功能原已下降,一些医生因此给予病人人工泪液点眼。角膜溃疡的发生是因为这种病人常有患侧肌无力,肉毒杆菌毒素注射引起的麻痹可能比预期的更大。由于轮匝肌无力,泪泵功能障碍,也可引起暂时性的流泪,使视力模糊。下面部无力的发生通常是轻度的,可有明显的口
39、角下垂和流涎。如在下眶缘下注射可引起下半面部无力和麻木。原因可能与药物在面肌浅表筋膜下向下方扩散有关。如在注射时损伤了眶下神经浅表支则有麻木感觉。应避免在口角注射以防止流涎。暂时性的睑外翻或内翻也有报告,一般认为是由下睑支持组织如外跳韧带、下睑缩肌无力引起。肉毒杆菌毒素减少了其前层肌肉的张力致使眼睑位置改变,可引起角膜刺激或暴露。其他罕见的副作用有:眉下垂,在老年的病人肉毒杆菌毒素可加重原有的由于额肌附着松弛造成的眉下垂。全身作用虽然以往的报告无全身作用,Dutton 统计了文献上报告的一些注射后的全身反应,譬如:胆羹排空停滞,还可有恶心,全身遭痒,但无皮疹。这些症状是否是肉毒杆菌毒素引起的尚
40、未肯定。肉毒杆菌毒素注射引起的副作用一般是局部的,暂时的,不遗留永久的后果。但应注意长期应用的蓄积作用。肉毒杆菌毒素在注射部位以外的全身副作用虽然罕见,仍应引起重视,尤其是使用剂量较大或长期应用时。在选择肉毒杆菌毒素注射的适应证时需审慎,治疗期间应根据观察效果和副作用调整治疗方案。大多数轻度睑痉挛病人通过肉毒杆菌毒素的治疗已大大地减少了外科手术的需要。但对一些虽经肉毒杆菌毒素治疗后症状仍不能得到有效控制;或通过延长肉毒杆菌毒素治疗但疗效甚微;或对肉毒杆菌毒素治疗已耐受、睑痉挛仍进行性加重的病人仍需行手术治疗(Surgical Management) 。同时,确定眼轮匝肌痉挛是否为病人的主要问题
41、非常重要,据统计,约 50%的病人伴有明显的睑痉挛的其它并发症。因为肉毒杆菌毒素对治疗由于眼轮匝肌长期地、剧烈地痉挛导致的系列继发性病理改变,如:眉下垂、上睑下垂等是无效的,必须应用肌切除术和眼整形术等术式治疗二、颈神经结阻滞(Cervical Ganglion Block)治疗睑痉挛重要的是减少疾病的运动神经性诱因,特别是一些知觉性疾病,它能造成眼表刺激和畏光等症状。在一些对毒素治疗无效的病人中,通过系列的检查已揭示出:肉毒杆菌毒素治疗虽然可减轻睑痉挛,但不能缓解疾病的神经性刺激症状。据报道,作颈神经结阻滞治疗(化学性去神经阻断眶交感神经)可明显地减少这些症状。初步的研究推测,交感神经系统也
42、许是此病的中心环节。实验证明精神压力和疲劳可增加眶交感神经性疾病的发病率。这就可解释为什么精神压力和疲劳会加重此病。三、单纯性周围面神经分支切断术(Surgical Extirpation Of Facial Nerve Branches)单纯性周围面神经分支切断术指有选择地切除面神经分支的额支、颧支,降低其支配的眼睑及眉毛肌的挛缩。虽然它可以减轻或解除睑痉挛,但易引起面神经麻痹的系列并发症,表现为:眉下垂,兔眼,角膜暴露,睑外翻等等。同时对于睑痉挛引起的继发性病理改变,如:眉下垂、上睑下垂、提上睑肌腱膜破裂等又无能为力。术后有 50%的病人复发。目前几乎所有的医疗中心都已放弃了单纯性神经切除
43、术。因神经切除术比肌切除术有更多的并发症。临床上已不能将此方法作为一种单独的治疗手段。四、显微神经血管减压术针对血管变异并压迫面神经,用第七颅神经颅内微血管减压术已取得部分成功,88%的病人被治愈,复发率仅 10%。目前是世界上比较流行的方法之一。据日本的福岛孝德报道,他对 590 例严重睑痉挛患者,利用耳后小切口施行了显微神经血管减压术,总的治愈率达 99.5%。这种神经外科手术需要切开乳突后颅骨,暴露面神经离开脑干的部位。由于可产生听力丧失、中耳炎、脑膜炎、脑脊液漏、颅内出血、癫病甚至死亡等并发症,许多病人拒绝这个手术。优点:治愈率高达 90%以上。复发率低。缺点:对手术的技术要求高,不易
44、普遍开展,危险性大。一般病人很难接受这种脑外科手术治疗。五、肌切除术(Myectomy)肌切除术的目的,运用传统的手术方法切除痉挛的眶周及眼部轮匝肌,从眶周外部减轻或消除了肌肉的挛缩,解除了因紧闭双睑所致的功能性失明,恢复视力。此法副作用轻,复发率低,临床多用之。但其效果也不是绝对可靠的。1.肌切除术适应症原发性睑痉挛 34 级经肉毒杆菌毒素治疗症状仍不能得到有效控制;通过延长肉毒杆菌毒素治疗但疗效甚微;对肉毒杆菌毒素治疗已耐受、睑痉挛仍进行性加重的病人2.肌切除术术式肌切除术根据其手术范围,主要分成以下三种:次全肌切除术全肌切除术Anderson 手术法3.切口选择上睑切口(上重睑成形线)眼
45、睑切口下睑切口(眼袋成形线)水平弧形切口眉毛切口斜向切口眼睑眉毛混合切口眉毛联合眉间切口冠状切口+眼睑切口前额中间切口前额两侧切口前额切口前额锯齿切口前额水平切口发线后切口(1) (2) (3 ) (4)为直接切口,易引起真皮与其下骨及颅骨骨膜粘连,致眼睑形成永久性瘢痕,而且眉毛水肿,瘢痕凹陷,使眉毛不能动。 (5)的切口可以直接接近并完全看得见所要切除的肌肉,而且眉毛上无瘢痕,多为术者及病人容易接受。但手术范围较大,时间长,病人必须全麻,手术技术要求高,术中眶上、滑车上神经、血管易受损,术后头顶部皮肤感觉麻痹, 。通过(6)的切口,可以充分地暴露皱眉肌及降眉肌等解剖结构,缝合后痕迹埋藏在前额
46、皱纹中,术后眉毛下垂也易矫正。但此切口仍会形成潜在的疤痕。一般(5) 、 (6) 、 (7 )切口都可选择。总之,凡病人前额长、秃头、发线后退、头发薄者,选前额中间切口;眉毛位置低、正常发线、头发厚者,选头皮切口(冠状、发线后切口) 。4.次全肌切除术、全肌切除术次全肌切除术是指手术切除包括睑板前、眶隔前及上、下眼睑的眶部轮匝肌。 全肌切除术是指手术切除包括睑板前、眶隔前及上、下眼睑的眶部轮匝肌、皱眉肌及降眉肌。手术原则:切除所有参与睑痉挛的肌肉组织(仅保留病人的闭睑功能) 。矫正睑痉挛的继发性病理改变。麻醉:全身麻醉或局部浸润麻醉手术步骤:以冠状及眼睑成形切口为例。第一个步骤,切除降眉肌、皱
47、眉肌、眶部轮匝肌。(1) 画出头皮切口及中线标记, 。(2) 切口两侧至耳根下,正中至发线后 34cm 。(3) 切开皮肤及帽状筋膜,术者用电刀热凝止血,助手用手压迫并在伤口两侧缘用头皮夹止血,以锐性及钝性剥离制成冠状瓣。(4) 暴露双眶上缘及外侧颧突骨膜,内侧至眉间区鼻骨上面。眶隔不要打开。(5) 用电凝器分割、切断降眉肌、皱眉肌及眶部轮匝肌。头皮作数个垂直切口,以助估计头皮切除的宽度。以矫正眉下垂及拉皱。头皮及帽状筋膜分层缝合。头皮下置引流管预防血肿的形成。第二个步骤,切除上睑轮匝肌。(1) 作上睑重睑成形切口。(2) 锐性分离(向上、向下)皮下的轮匝肌。(3) 向上分离至眉下缘,内至内眦
48、与眉头之连线,外至外眦与眉尾之连线,仅完整地保留睑板前一条 3mm 宽的眼轮匝肌(近睫毛处) ,以作术后闭眼之用。将余眶隔前及睑板前轮匝肌全部切除。(4) 完成止血后,适量切除过度松弛的皮肤,皮肤切口缘间断缝合(缝合时可带睑板,张力不可太大) 。第三个步骤,切除下睑轮匝肌。(1) 用 30 丝线作下睑缘牵引以助解剖。(2) 作下睑眼袋成形切口(3) 略向外跨过眶缘及颧弓,向下撕起皮瓣(4) 向下分离至眶下缘,仅完整地保留下睑板前一条 3mm 宽的眼轮匝肌,以提供闭睑之用。将余眶部、眶隔前轮匝肌全切除,不要打开眶隔。用 5-0 或 80 丝线作皮肤间断缝合。适量切除过度松弛的皮肤。术中注意要点(
49、1) 头皮切口与毛囊成斜面或线状,使术后秃头到最低程度。(2) 侧面不切开颞浅筋膜,特别要小心保护双侧颞浅动脉,它就在颞浅筋膜中,以保证术后冠状瓣的供血。(3) 术中眶上、滑车上神经、血管受损不可避免,术后头顶部皮肤感觉麻痹,随时间有改善但不能全恢复。(4) 术中用电刀电凝既可切割又可止血。但皮肤不要过度电凝,以免头皮及眼睑皮肤的坏死。(5) 扩大手术野向外侧放置拉钩,用力适当,避免损伤面神经分支,若切断该神经分支则术后出现眉毛下垂、兔眼、角膜暴露、睑外翻等并发症。(6) 眼睑皮肤可适量切除,以矫正皮肤松弛,但不能切除过多,否则会引起伤口过度收缩导致睑外翻。术后处理(1) 术后用疏松敷料适当加压包扎,特别是注意避免对双侧颞浅动脉区过度加压,影响冠状瓣的供血。为了术后观察,包扎时眼眶部应外露。(2) 床头适当抬高或半卧位,可间歇地将放冰袋于眼睑上(术后 48h 内) 。以减轻组织水肿。(3) 注意冠状皮瓣下血肿,引流条放 48h72h 后拔出。(4) 每天抗生素眼膏涂结膜囊内,静脉注射适量应用抗生素加维生素、止血药等35 天。(5) 一般术后 1014 天拆线。主要并发症(1) 皮瓣下血肿、皮瓣坏