1、（Vitamin D Deficiency Rickets，VDDR）,Vit D 缺乏性佝偻病,重 点,1.掌握VDDR的病因、发病机理及诊断标准,2.熟悉VDDR定义、临床表现及预防,3.了解维生素D缺乏性手足搐搦病因及发病机理,维生素D缺乏性佝偻病,临床表现,病因,发病机理及病理,预防,治疗,诊断及鉴别诊断,概述,维生素D的生理及代谢,维生素D缺乏性佝偻病,临床表现,病因,发病机理及病理,预防,治疗,诊断及鉴别诊断,概述,维生素D的生理及代谢,Introduction,History,Definition,Epidemiology,Introduction,History,Definit
2、ion,Epidemiology,因VitD缺乏使Ca、P代谢紊乱造成的全身性慢性营养性疾病。典型表现是生长着的骨骼生长板处矿化不全，产生骨骼病变。,Introduction,History,Definition,Epidemiology,Prevalence Rare,Data All country : Early 80s- 40%， Early 90s- 20%， Chongqing：80s- 20%， Our hospital: 南方,年龄: 婴儿，尤其是早产儿,季节: 冬、春季,维生素D缺乏性佝偻病,临床表现,病因,发病机理及病理,预防,治疗,诊断及鉴别诊断,概述,维生素D的生理及代
3、谢,VDDR的发病机制,VitD,小肠Ca、P吸收,血钙,PTH调节,迟钝，PTH,低血钙不能恢复 继续,手足搐搦（Tetany）,PTH,破骨细胞 作用,骨重吸收,血钙恢复,肾重吸收P,低血磷,细胞外液(Ca、P浓度不足),骨正常矿化受阻,骨软化,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）,增殖层,肥大层,退化层,病理变化,Normal,Rickets,矿化的骨小梁,骨样组织,维生素D缺乏性佝偻病,临床表现,病因,发病机理及病理,预防,治疗,诊断及鉴别诊断,概述,维生素D的生理及代谢,一般症状: 易激惹, 烦闹, 多汗等非特异性神经精神症状,实验室检查:,X-线表
4、现： 正常或临时钙化带稍模糊,25-(OH)D3Calcium & phosphorusPTHAKP normal or ,早期 (初期),激期（活动期）,6months: 骨样组织堆积 方颅（Box-like head） 肋串珠（Rachitic Rosary） 手足镯 （Enlargement of wrists and ankles）,骨骼改变,肋串珠,手足镯,方颅,鸡胸（Pigeon-breast deformity）郝氏沟（Harrison groove）X、O、K型腿（Bow-leg & knock-knee）,1yr: 骨骼畸形,骨骼改变,鸡胸,郝氏沟,O型腿,X型腿,其它: 全
5、身肌张力低下 运动发育落后等,实验室检查:,25-(OH)D3PTHCalciumor normalPhosphorusAKP,X线表现:,临时钙化带模糊或消失 ;干骺端毛刷样、杯口样改变；骺盘增宽 （2mm）；骨质疏松或骨皮质变薄。,Normal forearm,Forearm of rickets,Normal legs,Legs of rickets,恢复期,临床表现 : 减轻或消失,X线表现： 经过2-3周治疗，临时钙化带重现 骨骺软骨盘逐渐恢复正常 ( 2yr, bony abnormalities,X线表现： Image changes - disappear Skeletal d
6、eformities,实验室检查：Normal,膝外翻,伴发于VDDR，常发生于小于6月小婴儿,维生素D缺乏手足搐搦（Tetany of Vitamin D Deficiency),发病机制,VitD,小肠Ca、P吸收,血钙,PTH调节,迟钝，PTH,低血钙不能恢复,手足搐搦（Tetany）,PTH,破骨细胞 作用,骨重吸收,血钙恢复,肾重吸收P,低血磷,细胞外液(Ca、P浓度不足),骨正常矿化受阻,骨软化,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）,临床表现,隐匿性表现,典型表现,Blood Ca 1.75-1.9mmol/L,Blood Ca 1.75mmol/LIonic Ca 1mmol/L,惊厥手足抽搐 喉痉挛,临床表现: 手足搐搦合并佝偻病表现,维生素D缺乏手足搐搦的诊断,Blood Ca3月 VitD 10 g /d足月儿: 生后两周2岁 VitD 10 g /d,VitD 的补充,Summary,生化改变,X线改变,临床表现,
