1、16例小柳原田综合征临床报告 摘要 目的：对小柳原田综合征（VKHS）患者的神经系统表现特点进行分析。方法：选择在我院就诊的16例VKHS患者进行检查、治疗,将得出结果进行比较。结果：16例VKHS患者经过治疗视力改善13例，2例复发，间隔时间为6个月5年，其中1例复发2次，各间隔2年；余14例痊愈。结论：要针对病情，进行综合治疗。 关键词 小柳-原田综合征；甲基强的松龙；地塞米松 中图分类号 R511 文献标识码A 文章编号1673-7210（2008）04（c）-036-01 小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome, VKHS），又称葡萄膜大脑炎，是一种
2、特异侵犯含有黑色素组织的全身性疾病。本文分析19832007年经我院诊治的16例VKHS患者的神经系统表现特点，以提高对该病诊断和治疗的认识。 1 资料与方法 1.1 一般资料 16例中男11例，女5例，初发年龄1356岁，平均41岁。复发2例，其中1例复发2次；门诊初步诊断VKHS 5例，其余诊断为病毒性脑炎3例，椎-基底动脉供血不足2例，脑膜脑炎4例，双虹膜睫状体炎1例，多发性硬化1例。 1.2临床症状和体征 1.2.1神经系统改变有神经系统症状者共13例，占81.2%。头痛12例（12/16，75%），多为剧痛、持续性；头昏3例（3/16，18.75%），2例伴眩晕；耳鸣5例（5/16，
3、31.25%），听力减退4例（4/16，25%）。神经系统体征：意识障碍3例（3/16，18.75%），脑膜刺激征7例（7/16，43.75%），双眼水平震颤2例（2/16， 12.75%），右中枢性面瘫1例（1/16，6.25%），双Babinskisign(+)2例（2/16，12.75%），双瞳孔散大、光反应减弱或消失8例（8/16，50%）。 1.2.2其他发热共8例（8/16，50%），38.340。眼部改变：视力减退16例（16/16，100%）。眼科检查，视力：所有病例都有不同程度视力减退，由光感至0.7，同时或前后双眼患病。葡萄膜炎8例（8/16，50%），其中双瞳孔不等大、不
4、等圆5例。眼底：视乳头水肿12例（12/16，75%），观察到晚霞样眼底4例（4/16，25%），视网膜剥离3例（5/16，18.75%）。皮肤改变：皮肤白斑3例（3/16,18.75%），脱发1例（1/16,6.25%）。头痛、发热、视力减退为三种主要临床表现，发生在疾病早期，多突然发生，13 d内达高峰。 1.3 辅助检查 1.3.1脑脊液检查共11例，其中压力升高9例，210350 mmHg；WBC升高9例，25450个/HP，其中6例单核细胞增多；生化检查：糖和氯化物均未见异常，蛋白升高10例，50220 mg/dl；免疫球蛋白（包括IgA、IgM、IgG）升高7例，可达8倍升高；寡克
5、隆区带阳性1例。 1.3.2血常规WBC升高12例，12.530.2109/L，分类以单核细胞为主。 1.3.3 EEG共检查16例，有异常者4例，为半球或双额叶低中幅慢波。 1.3.4眼科B超眼科B超检查2例，均发现有视网膜剥离。 1.3.5荧光造影眼底荧光造影3例，均发现视乳头及周边网膜微血管瘤，染色（+），点状着色，有1例经激素治疗微血管瘤消失。 1.3.6神经影像学行CT检查10例，发现异常者1例，表现为双脑室旁多发小片状低密度；头MRI检查5例，发现异常者2例，表现为双脑室旁多发长T1、长T2异常信号；脑室扩大；软脑膜增厚，不均匀强化；两眼球后壁巩膜增厚，强化。 1.4 治疗 16例
6、中全部静脉给予甲基强的松龙或地塞米松，逐渐减量，改为强的松口服，疗程3个月1年。1例无全身症状者未全身用激素，给予球后注射地塞米松好转。 2结果 所有病人给予激素后病情都有不同程度缓解，发热、头痛、脑膜刺激征均消失，视力改善13例。2例复发，间隔时间为6个月5年，其中1例复发2次，各间隔2年；余14例痊愈。 3 讨论 小柳-原田综合征是一种主要累及视觉、中枢系统、听觉及皮肤的慢性肉芽肿性全身免疫性疾病1。世界各地均有报道，地理分布没有特异性。多到先眼科就诊，出现神经系统并发症易误诊。 结合本组资料和文献报道，该病神经系统临床特点为：急性起病，首发症状多为头痛、发热、视力急剧下降，有的文献报道可
7、达双眼全盲。神经系统表现有意识障碍，中枢性面舌瘫，锥体束征，视乳头水肿；少数有耳蜗症状。脑脊液压力升高、蛋白升高、免疫球蛋白升高，糖和氯化物正常。头MRI可发现脑实质损害或脑膜、巩膜强化；病情可复发；应与颅内炎症、多发性硬化、椎-基底动脉供血不全等鉴别；糖皮质激素治疗有效。Keda 和Ibanez 等4，5报道了VKHS的脑MRI所见，说明脑实质损害在VKHS并非少见；MRI增强扫描显示脑膜和脉络膜异常强化，考虑与渗透性增强机制有关46。 有关VKHS的发病机制认为是黑色素细胞特异性自身免疫性疾病，与亲黑色素细胞病毒有关7，EB病毒可能与VKHS病因有关8。 总之，中枢神经系统病变合并急性视力
8、损害时应想到VKHS，眼科检查发现“晚霞样眼底”为特异性所见，眼科B超及眼底荧光照影可显示视网膜剥离或微血管瘤；及时给予大剂量激素可缩短该病的病程。 参考文献 1Andreoli CM,Foster CS. Vogt-Koyanagi-Harada diseaseJ.Int Ophthalmol Clin,2006,46:111-112. 2Murakami S, Inaba Y, Mochizuki M, et al. A nationwide survey on theoccurrence of Vogt-Koyanagi-Harada disease in JapanJ. Jpn J O
9、phthalmol,1994，38(2):208. 3郭露萍，安维权.重型葡萄膜大脑炎并发蝶鞍骨质改变J.实用眼科杂志，1994，12(1):58. 4Keda M, TsuKagshi H.Vogt Koyanagi Harada disease presenting meningoencephalitis: Report of a case with magnetic resonance imagingJ. Eur Neurol, 1992,32(2):83. 5Ibanez HE, Grand MG, Meredith TA, et al.Magmetic resonance imaging findings inVogt Koyanagi Harada syndromeJ. Retina, 1994, 14(2): 164. 6胡畔，李坤成.MRI诊断Vogt小柳原田综合征1例J.中华放射学杂志，1999,33（5）：356. 7张京铎，罗成仁.Vogt-小柳-原田氏病（综述）J.眼科新进展，1983,3（1）:58. 8高枚春，陆钦池.付格特小柳原田综合征及其中枢神经系统的表现J中国临床神经科学，2007，15 (5)：340-344. （收稿日期：2008-02-04）第 5 页 共 5 页
