1、心动过速性心肌病,心肌病的定义,心肌疾病：指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心脏病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要变现的一种疾病。,心肌病的分类,2006年美国心脏病协会将心肌病分为: 1、原发性：基因源性(离子通道性心肌病)、非基因性和获得性原发性心肌病 2、继发性：指继发于全身系统性疾病的心肌病。 心动过速性心肌病与围产期心肌病、酒精性心肌病一同包含在获得性原发性心肌病组中。,2008年初欧洲心脏病协会根据心脏形态和功能的异常分为： 1、扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 2、肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常有非对称性室间隔肥厚
2、3、限制性心肌病：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 4、致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变 5、不定型的心肌病：包括一些不完全符合上述任何一组的心肌病(如纤维弹性组织增生症、非致密性心肌病、收缩功能不全但心室仅略扩张者、线粒体疾病等)。 指南中明确使用了心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy)这一名词，并将其归类为扩张型心肌病中。,心动过速性心肌病,心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy,TCM)：指由于快速的规则和（或）不规则的房性心律失常，或快速室性心律失常因心室率过快导致心脏收缩和（或)舒张功能不全性心力衰竭,在恢复
3、窦律或控制心室率后,可完全或部分逆转心功能。,病理生理,其发病机制尚不十分清楚，可能与以下因素有关： (1)心肌高能磷酸盐耗竭：即心肌的肌酐、磷酸肌酐及三磷腺苷储备耗竭。(2)交感神经和肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，肾素、血管紧张素、醛固酮、去甲肾上腺素、肾上腺素及血管加压素浓度增加，可诱发心肌肥厚，使心脏前后负荷增加，影响心脏的心排血量。 (3)心肌细胞的受体敏感性降低与受体密度下调。 (4)心肌细胞肌浆网钙离子转运异常，肌原纤维Ca2-ATP 酶及肌浆网Ca2-ATP 转移酶的活性降低，肌浆网的Ryanodin 受体的含量及稳定性下降。 (5)心肌缺血及心肌的血流分布变化。 心动过速性
4、心肌病与Na-K-ATP 酶的活性低有关，亦有研究认为心动过速性心肌病的发展与细胞的凋亡增加有关，并且P53 及其相关的基因参与了对细胞凋亡的调控。,实验研究表明，心房或心室快速起搏心肌病：以前-定义为原因不明的心肌疾病，以便与特异性心肌疾病即继发性心肌疾病（原因已知）相区别。 近年来-差别不明确。指标4 周内即可明显恢复，但收缩末期和舒张末期容积直到12 周才恢复正常。这种心功能不全的特点是左室收缩期室壁张力和心脏充盈压明显升高，左、右心室收缩功能及心排出量严重下降，同时还伴有血浆心钠素和儿茶酚胺显著升高以及肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活。然而，心功能的改善究竟是快速心律失常控制的结果还
5、是心脏病本身改善的结果，有学者对伴有快速心室率的慢性心房颤动患者进行了电复律前后的系列研究，内容包括心房、心室收缩功能和代谢运动试验，结果表明，心房功能恢复早期(1 天1 周)的左室射血分数和氧耗量峰值与晚期(1 个月)无相关性，提示晚期心功能的改善，可能与快速心房颤动所致的心肌病逆转有关而与心房功能恢复无关。此外，心率加快导致心功能不全的间接资料来源于-受体阻滞药治疗慢性心力衰竭的临床试验，在该试验中，-受体阻滞药在显著减慢心率的同时血流动力学指标和心力衰竭症状亦有所改善。,病理,心脏重量多无变化。在细胞水平，可见心肌细胞和细胞外基质重构，细胞外基质结构和心肌细胞基底膜-肌纤维膜界面均发生分
6、离；细胞外基质紊乱可损害心肌细胞排列、压力耦联和传输以及毛细血管的开通，心肌细胞可消失、拉长，肌纤维紊乱和肌小节消失。,临床表现,本病通常有室性心动过速所致的症状，如心悸、胸闷、晕厥等，严重者可导致心功能不全、心源性休克或死亡。部分患者亦无明显血流动力学改变。 TCM的临床表现谱很广，原来心脏正常者对慢性心动过速的耐受性较好，可无症状，而原有器质性心脏病者易产生症状，多较早就医。,诊断依据,心动过速心肌病的诊断依据：室性心动过速发生前左心室功能正常；在频繁或持续性室性心动过速发作后左心室功能进行性损害，并可排除其他导致心功能减退的因素；室性心动过速治愈或控制后左室功能改善。但是，部分患者室性心
7、动过速得到控制后左室功能未见改善，仍不能排除心动过速心肌病的可能，因为心动过速诱发心肌损害也可能发展到不可逆阶段。,临床分型,临床分型 ：鉴于TCM 可发生于正常的心脏和有病变的心脏，现将其分为两型：单纯性心动过速性心肌病：除心动过速外，心脏无其他异常，在整个发病过程中，心动过速是导致心脏扩大、心功能恶化的原因；不纯型心动过速性心肌病：心脏存在除心动过速以外的病变和(或)除心动过速以外还有其他导致心功能恶化的因素。 单纯型者对长期心动过速的耐受性较好，从心动过速发展到心动过速性心肌病一般需要数年或更长的时间，出现症状较晚。不纯型者从心动过速到心动过速型心肌病的过程短，该类患者的心动过速易出现症
8、状。从第1 次心动过速发生到心动过速心肌病，不同的患者所需时间不同，从数周到20 年不等。,实验室检查,实验室检查：目前尚无相关资料。其他辅助检查： 1.心电图 具有相应心动过速的表现。 2.超声心动图 类似于心肌病的表现，心脏扩大、心功能下降。,鉴别诊断：注意与致心律失常型右心室心肌病、扩张型心肌病、肥厚型心肌病等进行鉴别。 并发症：心功能不全、心源性休克等,治疗,治疗方案主要是针对快速心律失常的治疗，使患者恢复正常心率和节律。不能恢复窦性心律者，也应尽可能控制心室率(如大部分慢性心房颤动患者)。控制室上性和室性快速心律失常安全有效方法有多种，如电复律、抗心律失常药物、射频消融和安装心脏起搏
9、器等，应根据患者个体情况予以选择。器质性心脏病伴快速性心律失常者易发生心力衰竭，应立即予以纠正。心脏正常者发生快速心律失常也应及时治疗，当因有高危因素或副作用(如新生儿和婴儿)等使不能立即实施有效治疗时，可暂给予姑息治疗，但须定期评价，若心功能不全有发展倾向，应及时调整治疗方案，积极治疗。,预后及预防,预后及预防：预后与心动过速持续时间的长短、心肌损伤的程度及心脏的基础疾病有关。临床研究发现左心室功能较大的改善通常发生在心动过速终止后1 个月，且恢复过程缓慢，68 个月后达最大恢复。单纯型心动过速型心肌病一旦终止心动过速，心脏扩大、心功能恢复多较快，程度较好。不纯型心动过速性心肌病终止心动过速
10、后的心脏状态和心功能恢复较缓慢，程度较差。,预防：关键在于有效控制慢性室性心动过速。,病例分析,患儿男11岁，主因：“心悸、气短7年”入院。 患儿自7年前因心悸、气短在当地医院就诊，诊断为“病毒性心肌炎、扩张性心肌病、心力衰竭合并窦性心动过速”当地医生给予控制心衰及控制窦速的药物治疗，包括血管素转换酶抑制剂（ACEI）、倍他乐克、利尿剂等治疗。病情基本稳定，长期药物维持治疗。三年前症状进行性加重，心衰控制较前越来越不理想，现辍学在家休养。 查体：脉搏140次/分，血压90/60mmHg。半坐体位，双肺满布湿罗音。心前区明显隆起，未闻及杂音。 辅助检查：胸片提示心界明显扩大，心胸比例0.70（图
11、1）。超声心动图检查：左室显着扩大，左室舒张末内径65.3mm,左室弥漫性运动减低，三尖瓣轻度反流，左室射血分数（EF值）31%（图2）。心电图提示窦性心动过速，心率140次/分（图3）,结合患者的临床表现，具有典型的心衰症状，心脏明显扩大，心脏弥漫性运动减低，射血分数明显下降。诊断几乎可以完全肯定为1、扩张性心肌病；2、重度心衰、心功能III级；3、合并心动过速。下一步应当如何处理？,通常情况下心脏科医生会采取下列措施：1、控制心衰症状的对症处理；2、药物控制心律失常，减慢心室率。这种疾病对心脏如此扩大的患儿来讲，尽管可以通过良好的药物治疗得以延长生命，但临床经验告诉我们这位11岁的患儿几乎
12、等于“不治之症”，远期疗效的确令人失望。 经过认真分析后发现患儿的心律具有如下特点：1、心率快而规整；2、心率有变时性（波动在120170bpm之间）；3、12导心电图特点为：I导联p波负正双向，avR导联正负双向，avL导联低平，偶有房室脱落现象。这些心电图特点应当可以肯定与正常窦性心率心电图的特点有明显的不同之处。到底患者的这种不正常心律是如何造成的，难道是心脏增大造成的心律失常吗？会不会是多年的心律失常引发了心脏的扩大呢？因此决定必须进行心内电生理检查以明确诊断，以指导下一步治疗。术中检查一目了然，证实为房间隔附近的房速，当进行房间隔穿刺时患儿的心动过速突然终止，经在房间隔的左心房侧消融后房速不在发作，安返病房。决定术后逐渐停药长期随访。 回顾性诊断：心动过速性心肌病,
