1、肾病综合征,濮阳市油田总医院儿科教学查房付荣,教学查房的目的,1.培养实习医生和低年资临床医生临床能力的重要手段。通过问诊、查体等基本操作以及对各种临床资料做出分析，从而得出诊断、鉴别诊断和治疗方案。 2.进行示范教学，纠正学生不正确或不规范的技术操作，规范其临床操作。 3.传授正确的临床思维方法，培养和提高学生独立观察、分析、处理和操作等临床工作的能力。,CONTENTS,第一阶段（示教室）：规培生汇报病历,患儿，李熠辰，男，8岁 主诉：眼睑阴囊水肿3天，发现尿蛋白1天。 现病史：患儿3天前无明显诱因出现眼睑及阴囊水肿，无发热、寒战，无恶心、呕吐，无咳嗽、气喘，至濮阳县人民医院（2018-0
2、2-09），查血常规： WBC：5.8*10 9/L，N：0.562，0.344，HB：110g/L, PLT:253*10 9/L,尿常规：蛋白质：2+，潜血：-，泌尿系彩超：1.胸腔积液 2.左肾集合系分离 3.膀胱壁毛糙、增厚 4.双肾结晶，未给予用药治疗，今为进一步治疗，来我院，门诊复查尿常规：蛋白质：-，潜血：-。急诊拟“水肿原因待查”收入院。病后患儿精神可，饮食可，睡眠可，大小便正常。 既往史：无特殊 个人史: 无特殊,体格检查,患儿神志清，精神可。全身皮肤无黄染、斑丘疹及出血点。全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，头发黑、光泽。五官端正，眼睑浮肿，眼球转动灵活。耳无畸形，外耳道
3、无溢脓。鼻翼无扇动，鼻道通畅。口唇红润，咽充血，双侧扁桃体无肿大，未见脓苔。颈无抵抗，未见静脉怒张，及颈静脉搏动。叩诊两肺呈清音，听着双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心前区无隆起，心率98次/分，心律不齐，偶有早搏，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平坦，未见肠型及蠕动波，无压痛及反跳痛，液波震颤（+），移动性浊音（-）。阴囊轻度水肿，双下肢未见明显凹陷性水肿。 心率？呼吸？血压？体重？,辅助检查,WBC：6.66*10 9/L，N：0.725，L：0.222，HB：116g/L，PLT：232*10 9,24h尿微量蛋白定量：241.50mg，ASO:744.4IU/L,肝肾功能、心肌酶
4、及微元素基本正常，尿、粪常规及其他未见明显异常。初步诊断：急性肾小球肾炎,第二阶段（病房）,1.老师核对病史，补充问诊 2.规培生体格检查，老师规范手法原则：规范顺序规范内容规范手法体现人文关怀,急性肾小球肾炎（急性肾炎）,AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为 急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute poststreptococcal glomerulonephritis,APSGN），即通常临床所谓
5、的急性肾炎,病因和发病机制,1.抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变，包括循环免疫复合物和原位免疫复合物。 2.链球菌可通过神经氨酸甘酶的作用或产物，如唾液酸酶，与机体的免疫球蛋白（IgG）结合，改变其免疫原性，产生自身抗体和免疫复合物而致病。 3.链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性，使少数病例呈现抗肾抗体型肾炎。,病因和发病机制,链球菌的何种成分可作为抗原，有三种观点： 菌体细胞壁上的M蛋白； 细菌胞浆内的水溶性蛋白质即内链球菌素； 肾炎菌株协同蛋白（nephritic strain associated protein，NSAP，是从A组链球菌12型致肾炎菌株中分离出的一
6、种分子量为49 000daltons的蛋白质）。此外，链球菌感染时通过其分泌的神经氨酸酶可使机体血液中IgG发生改变，使其具有抗原性，而诱发自身免疫。,发病机制,形成CIC或IC,肾小球局部免疫炎症反应,毛细血管内增生,GBM完整性受损,GRF,水、钠排出,尿少,血容量 静脉压,间质容量,循环负荷,水肿,高血压,血尿 蛋白尿,溶血性链球菌A族致肾炎菌株（Ag）,病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎 （左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生， 上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年,原位免疫复合物形成,影响IC沉积的因
7、素,A、IC分子量大小：大者被巨噬细胞吞噬，不沉积；小者则滤过，随尿排出；中分子者易沉积。 B、电荷：正电荷上皮下，负电荷内皮下，中性系膜区。,_ _,_ _,_ _,_ _,_ _,_ _,1. 上皮细胞 2. 基底膜 3.内皮细胞 4. 被过滤物质,-,-,-,+,+,+,-,-,+,+,+,-,-,-,-,+,+,+,12 34,病理,IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积,病理,EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,病理生理,早期：毛细血管内增生性肾小球肾炎。 光镜：弥漫性增生性炎症及渗出性病变 电镜：内皮细胞
8、胞浆肿胀，呈连拱状改变，使内皮孔消失。电子致密物在上皮细胞下沉积，呈驼峰样分布。 免疫荧光检查：IgG和C3沉积于肾小球毛细血管袢和系区。,临床表现,前驱感染,病初可有低热、头晕、恶心、呕吐、食欲减退等症状，可在咽部、皮肤等处发现前驱感染未治愈的征象。上呼吸道感染可伴明显的颈部淋巴结肿大。, 最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性,临床表现,一般病例水肿,水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数,年龄 正常尿量 少尿 无尿 婴儿 400500 200 幼儿 500600 200 3050 学龄前 600800 300 学龄儿 8001400 400 单位：ml,临床表现, 肉眼血
9、尿（gross hematuria）,临床表现,一般病例血尿,镜下血尿 （microscopic hematuria）,均一性红细胞尿,变形红细胞尿,血压（mmHg） 学龄前 120/80 学龄儿 130/90,高血压判断,临床表现,一般病例高血压,严重循环充血,高血压脑病,急性肾功能不全,临床表现,严重表现,临床表现,严重病例严重循环充血,由于水钠潴留、循环容量增加、静脉压增高所致， 轻者表现呼吸、心率增快，肝脏增大；重者出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、吐粉红色泡沫痰、两肺布满湿啰音、心脏扩大、有时出现奔马律、肝脏增大，可出现胸水、腹水。 严重循环充血常发生在起病后第一周内。,由于血压急
10、剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。,临床表现,严重病例高血压脑病,肾小球滤过率下降少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱（BUN6.4mmol/LCr62.0mol/L ）,临床表现,严重病例急性肾衰竭,急性肾衰竭,无症状性急性肾炎,肾外症状性急性肾炎,以肾病综合征形式起病的急性肾炎,临床表现,不典型表现,实验检查-尿检异常,血尿 蛋白尿+ 透明、颗粒或红细胞管型 少数病例在疾病早期可见较多的白细胞,ASO：1014d开始升高3
11、5w高峰36m恢复,ESR：显著，代表疾病的活动性；23m恢复，增高程度与疾病严重度无关,C3： 2w内68w恢复,实验室检查,临床诊断,急性肾炎的诊断要点,起病13w有链球菌的前驱期感染,临床出现水肿、少尿、血尿、高血压,尿检有蛋白、RBC、管型,血清C3，伴或不伴ASO,鉴别诊断,其他病原体感染后肾炎 ：病史，ASO等 系膜毛细血管性肾炎 :蛋白尿，持续低补体 IgA肾病 ：发作性肉眼血尿，无补体降低 急进性肾炎：3个月内病情持续进展恶化 原发性肾病综合征肾炎型：蛋白尿加重 全身系统疾病引起的继发性肾炎 ：LN，紫癜肾,治疗,治疗原则及程序,自限性疾病，无特效治疗 休息和对症治疗 纠正其病
12、理生理过程（如水钠潴留、血容量过大） 防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复,治疗-基础治疗,休息：起病2周内应卧床休息。待水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失后可下床轻微活动，逐渐增加活动量。血沉接近正常恢复上学，但应避免剧烈活动。尿addis计数正常后才可正常活动。 饮食：有水肿、高血压和循环充血时应限制钠盐的摄入，食盐60mg/d。蛋白质一般不需限制，只有出现氮质血症时应限制蛋白质入量，每天0.5g/，因小儿正在生长发育，应尽快恢复蛋白、钠盐的供应。 抗感染治疗：青霉素,治疗-对症治疗,利尿：一般口服氢氯噻嗪每天23mg/，每日23次。病情严重者给强力利尿剂，如呋塞米12mg/，必要时
13、48小时可重复使用。禁用保钾利尿剂及渗透性利尿剂。 降压：血压轻度升高者只需卧床休息，限制钠、水摄入即可自行下降。当血压持续升高，舒张压90mmHg时给予降压药。硝苯地平0.250.5mg/ d ，最大量1mg/ d ，口服，分34次。卡托普利0.30.5mg/kgd，最大剂量56mg/kgd,分3次服。,治疗-严重循环充血,限制水、钠摄入 选用袢利尿剂：呋塞米静脉注射。 血管扩张剂：硝普钠静脉滴注；亦可选用酚妥拉明，每次0.10.5mg/kg，每次最大量不超过10mg，加入5%10%葡萄糖液1020ml缓慢静脉注射； 经保守治疗无效时，宜采用透析或血液滤过脱水治疗，常可挽救患儿生命。,治疗-
14、严重循环充血,限制水、钠摄入 选用袢利尿剂：呋塞米静脉注射。 血管扩张剂：硝普钠静脉滴注；亦可选用酚妥拉明，每次0.10.5mg/kg，每次最大量不超过10mg，加入5%10%葡萄糖液1020ml缓慢静脉注射； 经保守治疗无效时，宜采用透析或血液滤过脱水治疗，常可挽救患儿生命。,治疗-高血压脑病,硝普钠：小儿用520mg溶于100ml葡萄糖溶液中，先以每分1g/kg的速度连续静脉滴注，视血压情况调整滴速，最快不超过每分钟8g/kg，静脉滴注过程中应随时监测血压。本品对光敏感，静脉滴注过程中以黑纸包裹容器避光，以免药物遇光分解失效。药液应在静脉滴注前临时新鲜配制。 高血压脑病惊厥者，在降压同时应
15、注意止惊、给氧等处理。,治疗-急性肾衰竭,高热量饮食。 控制液体摄入量：每日液体入量=（尿量+不显性失水量+异常丢失液量）-内生水量。不显性失水量，按每日250300ml/m2计算，体温每上升1，每日增加75ml/m2。补充不显性失水，经静脉输入5%-10%葡萄糖液。内生水量按每日100ml/m2计算。异常丢失液量包括呕吐、腹泻等。 纠正低钠、高钾血症。 必要时血透或腹透。,健康指导,急性肾小球肾炎是一种自限性疾病，预后良好，90%以上能治愈。但在恢复期要限制活动量，同时要预防上呼吸道感染和皮肤感染是控制本病的关键。指导病人及家属有关药物的剂量，副作用及服用时的注意事项，教会病人及家属计算出入量，测量体重和血压的方法。嘱病人按医嘱坚持饮食和药物治疗，并坚持出院后定期随访，随访时间一般为6个月。,THANKS,
