1、眼型重症肌无力治疗经验MG重症肌无力主要由于神经- 肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。重症肌无力临床表现：一、眼睑下垂：最常见的重症肌无力的症状。表现为一侧或双侧眼睑下垂，复视，经睡眠休息后可缓解或消失，觉醒后再度加重。二、全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显着加重，好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等重症肌无力的症状。三、眼肌型重症肌无力：受累骨骼肌肉呈病态疲劳，重症肌无力的症状多在下午或傍晚劳累
2、后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化;通常晨轻晚重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，为早期症状。眼型多变现为神经肌肉联接点传递障碍的自身免疫性疾病，特征为横纹肌疲劳，出现上眼睑下垂，眼外肌麻痹则视物双影或视物不清、眼珠偏斜、活动受限，有晨轻暮重的特征。眼型重症肌无力中医称上胞下垂，病因是脾虚气陷，清气下陷不能上升，筋脉失濡养；或者脾虚不运，聚湿生痰，痰浊壅滞胞俭，气血不能畅达经络；或者脾虚生化无源，导致气血虚弱，肌腠空疏，肌肉滋养无本，以致眼皮迟缓无力。主方：黄芪 20g 丹参 15g 葛根 20g 柴胡 10g 升麻 5g。脾虚气陷型肢
3、体倦怠，精神疲乏，气短懒言，舌质淡苔薄，脉弱。上方+白术 10g 茯苓 15g 山药 10g 薏苡仁 30g脾虚湿盛型头重如裹，神疲气短，纳呆便溏，舌质淡苔白腻，脉濡弱。上方+薏苡仁 30g 茯苓 15g 石菖蒲 8g 白寇仁 10g血虚气弱型头晕目眩，面色少华，气短乏力，爪甲无华，舌淡脉弱。上方+当归、白术、熟地各 15g，枳实 10g痰浊上泛型体质肥胖，咳吐痰涎，头晕目眩，肢体乏力，舌淡苔白腻，脉滑。上方加法半夏、陈皮、白附子、胆南星各 10g肝肾阴虚型上方加黄精 10g 枸杞子、菟丝子、女贞子各 15g辅助检查：重复神经点刺激RNES多在停用新斯的明 17 小时后进行。单纤维肌电图SFE
4、MG病态表现为间隔时间延长。AChR 抗体滴度检测具有特征性意义，多为患者血清中 AChR 抗体浓度明显升高，但眼型的升高不明显。胸腺 CT、MRI 检查可出现胸腺增生或肥大。诊断（1） 疲劳试验：持续上视出现上睑下垂或者两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性（2） 新斯的明试验：新斯的明 0.5-1mg，im，20 分钟后症状减轻为阳性，可同时注射阿托品 0.5mg 对抗新斯的明的毒蕈碱样反应（瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻、呕吐）（3） 滕喜龙试验：滕喜龙（短效的胆碱酯酶抑制剂）10mg，注射用水稀释至1ml，2mg，iv，观察 20s，如无出汗、唾液增多等不良反应，再
5、给予 8mg，1 分钟症状好转为阳性，持续 10 分钟后又恢复原状。鉴别诊断1. Lambert-Eaton 肌无力综合征 自身免疫病，自身抗体靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离子通道和 Ach 囊泡释放区。多见男性，多伴发癌肿，尤为燕麦细胞型支气管肺癌，多表现为 四肢近端无力，用盐酸胍治疗可使 Ach 释放增加而改善症状。2. 多发性肌炎 表现四肢近端无力，多半肌肉压痛，无晨轻暮重，血清肌酶明显增高。3. 延髓麻痹：延髓发出的后组脑神经受损出现咽喉肌无力。治疗1. 胸腺治疗（1） 胸腺切除：适用于胸腺肥大和高 AchR 抗体效价者；重型胸腺瘤，年轻女性 MG患者。（2） 胸腺放射治疗2. 药
6、物治疗（1）胆碱酯酶抑制剂 通过抑制胆碱酯酶，抑制 Ach 的水解，改善神经肌肉接头间的传递，增加肌力。（1.1）溴新斯的明 15mg30mg tid po ，餐前 1530 分钟服用，作用 34 小时，不良反应，毒蕈样反应，可用阿托品对抗，辅助药 氯化钾，麻黄碱可增加其抑制作用。（1.2）溴吡斯的明 60120mg tid po 餐前 3040 分钟服用，作用 68 小时，作用温和。（2）肾上腺皮质激素 抑制自身免疫反应，减少 AChR 抗体的生成，增加突触前膜 Ach的释放量及促进运动终板再生和修复，改善神经肌肉接头的传递功能，适合各种类型的 MG。（2.1）冲击治疗：用于危重、用气管插管、呼吸机者。甲泼尼龙 1000mg ivgtt qd 连用 35 日，随后地塞米松 1020mg ivgtt qd 连用 710 日。临床症状减轻停地米，改泼尼松 60100mg 隔日顿服。症状消失后逐渐减量至 515mg 长期维持，至少 1 年以上。或者一开始就口服泼尼松 6080mg，两周后症状可以缓解，然后减量。（2.2）小剂量递增法 9
