1、真性红细胞增多症护理,主持人：李燕飞 中心发言人：曾文莉,病例汇报,患者董贵华，女，66岁，因”面红、嘴唇发绀3年，反复头痛1月余”入院。 现病史：1月余前患者出现反复阵发性头痛，疼痛可持续1-2天，无明显加重及缓解因素，伴有头晕、心悸、有眼花、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适，无腹痛、乏力、皮肤瘙痒、皮肤瘀斑、牙龈出血等不适，今为求治来我院就诊，门诊拟“真性红细胞增多症”收入院。既往史：3年前在我院诊断为“1、高血压病2、陈旧性脑梗塞3、双眼结膜炎4双眼老年性白内障5、腰椎间盘变性”。否认“糖尿病、心脏病”等慢性病史，否认“肝炎、结核”等传染病史，否认手术、输血史，否认药物、食物过敏史。,
2、病例汇报,入院查体：T36.5，P67次/分，R20次/分，BP193/74mmHg，神志清楚，营养中等，对答切题，面色发红，嘴唇、甲床紫绀，睑结膜充血，皮肤黏膜无黄染及出血点，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。咽无充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音：心界不大，心率67次/分，律齐，腹平软，全腹无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，麦氏点无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常。辅助检查：JAK2基因检测到突变；骨髓活检：符合真性红细胞增多症。:RBC6.78x1012/L，HGB205g/L，骨髓细胞学检查示：符合粒巨三系细胞增生形态学骨髓象，骨髓活检：符合真性红细胞增多
3、症。,病例汇报,2018-4-15查房：患者头痛较剧烈，伴有头晕、心悸，有眼花、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适。鞠文东主任查房后予以小剂量放血治疗。2018416查房：患者诉小剂量放血后头晕、头痛减轻，但昨日夜间仍有阵发性头痛，伴心悸，有眼花、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木等不适。,病例汇报,入院诊断：1、真性红细胞增多症2、高血压病3级（很高危组）3、双眼老年性白内障4、腔隙性脑梗塞、陈旧性脑梗塞5、间质性肺炎,病例汇报,入院治疗： 1、放血治疗：降低血容量2、降血压3、予活血、改善循环：抑制红细胞增生4、治疗肺部炎症,汇报病例,主要护理诊断： 1、头痛：与高血压有关 2、有出血的倾向
4、3、有皮肤受损的危险 4、潜在并发症：血管栓塞 护理措施：遵医嘱服用降压药，保持血压稳定，勿抓挠皮肤，保持大便通畅 效果：头痛、头晕较前好转，仍有乏力气促,复习及提问,真性红细胞增多症的定义？ 真性红细胞增多症的病因与发病机制？ 真性红细胞增多症的临床表现？ 真性红细胞增多症的诊断标准？ 真性红细胞增多症的治疗要点？ 真性红细胞增多症的护理要点？,真性红细胞增多症的定义,是由于多潜能造血干细胞发生突变而引起的恶性克隆性疾病。其骨髓祖细胞呈克隆性过度增殖导致三系增生；以血容量和红细胞明显增加为特征，可转化为骨髓纤维化，少部分病人可转化为白血病。,病因与发病机制,1、PV的红系祖细胞不依赖EPO产
5、生的内源性红系集落，并对其他多种造血因子高度敏感。（如白介素-3） 2、PV患者JAK2基因第14个外显子点突变，使得调控红系祖细胞的机制异常。 3、PV中30%-40%可见染色体异常。 4、总结：染色体异常和基因突变导致络氨酸磷酸酶活性改变是主要发病机制。,真性红细胞增多症的临床表现,1、血粘滞度、容量增加和红细胞升高造成微循环障碍：头晕、耳鸣、视力下降、高血压、心绞痛，面容与皮肤紫红、（以口唇、面颊、耳廓和肢端为着）肢端疼痛烧灼感、洗澡后皮肤瘙痒。 血栓形成：四肢、内脏（肠系膜、肝脾等） 出血倾向：血小板功能障碍、皮肤瘀斑、牙龈出血 其他：消化道溃疡、脾大,真性红细胞增多症的诊断标准,主要
6、 1、（男性）Hb185g/L或（女性）Hb165g/L 2、JAK2-V617突变或其他功能相同突变入JAK2外显子12突变,次要 1、骨髓检查示三系骨髓增生活跃 2、血清EPO水平降低 3、体外内源性红细胞集落形成,真性红细胞增多症临床诊断途径,根据外周血象和骨髓检查区别PV、ET、PMF； 测定血清EPO水平：1、EPO升高，PV的诊断不可能2、EPO降低，进行骨髓活检JAK2基因突变检测二者之一阳性即可诊断PV；3、EPO正常：如有PV特征性的临床表现，结合骨髓和JAK2可作出PV诊断；如无临床表现，则进行外周血JAK2检测，有基因突变则能诊断为PV,无基因突变则不能诊断为PV。,JA
7、K2突变对于PV的诊断意义,JAK2V16F阴性，血清EPO水平正常或低下患者：检测JAK2外显子12突变和骨髓活检； 骨髓细胞学变化也是JAK2突变阴性的PV必须的诊断标准之一。,真性红细胞增多症的治疗策略,60岁以下，无血栓栓塞病史者，首选放血治疗，将HCT控制在0.45以下。 有高血栓栓塞危险因素或血小板较高伴脾大者，应根据患者年龄选择应用骨髓抑制治疗。 造血干细胞移植可作为进展期PV治愈的有效方法之一。 对于心、脑及外周动脉缺血患者可应用小剂量阿司匹林。,主要治疗要点,静脉放血治疗： 可在短期内迅速降低血容量，改善或消除症状。可单独或与其它疗法合用。多次放血可导致缺铁，不能减少血小板，
8、易发生栓塞。 方法：静脉放血300-500ml/次，2-3次/周，直至红细胞压积正常。对老年人和患有心脑血管病的人，250ml/次，1周/次。注意：放血仅能减少红细胞，不能抑制骨髓增生。,治疗要点,放血疗法：是PV治疗的基础，但单纯放血治疗有较高的骨髓纤维化率，较快进入消耗期及髓样化生，大部分患者还需在此基础上加用骨髓抑制治疗，才能取得满意治疗效果。 放射性核素32p:目的：32p通过释放射线，直接阻止骨髓造血细胞的核分裂，抑制造血功能。 适应症：需经常放血治疗，长期应用骨髓抑制药物不见效，以及肝、肾功能尚好的老年人。但会增加急性白血病和非造血系统的肿瘤发生率；仅适用于老年患者。,治疗要点,骨
9、髓抑制药物 有效率80%-85%，适用于血细胞显著增多者，反复放血无效者； 羟基脲常用剂量为15-20mg/kg,维持白细胞在3.5109时须间歇用药。 重组a干扰素主要抑制造血细胞的增殖作用，同时可以抑制血小板衍生生长因子以减少骨髓纤维组织增生；每次300万-500万U，皮下注射。,治疗要点,造血干细胞移植：适用于已经进展为所谓消耗期（伴有骨髓纤维化、脾大、血细胞减少）、MDS及AL的PV患者，是进展期PV的有效治愈方法。 抗凝治疗：对于出血倾向，有血栓栓塞高风险的PV缓冲小剂量阿司匹林 血栓栓塞高风险：高龄、男性、全血细胞明显增多者，应及早给予预防栓塞治疗。,护理要点,一、一般护理 1、绝
10、对卧床休息，保持心情稳定，保持血压稳定，减轻头痛。 2、养成按时排便的习惯，保持大便通畅，避免过度用力，引起心梗、脑梗的发生。 4、在静脉放血与其他穿刺部位需加压止血，按压时间足够长。 5、预防跌倒，患者高血压三级、头晕时，避免下床活动。 6、做好个人卫生，保持皮肤清洁，勿搔抓皮肤，勤剪指甲，避免损伤。,护理要点,二、病情观察： 1、观察患者面色，有无疲乏无力及活动后心慌气促。 2、观察患者有无头晕情况，观察口唇、面色情况，皮肤有无破损。,护理要点,三、饮食、用药护理 1、控制每日摄入食物的总热量，以达到或维持理想体重为好。 2、低脂肪、适量蛋白质、高碳水化合物饮食 3、高纤维饮食，多进食粗粮、蔬菜水果，利于血糖血脂下降及大便的通畅 4、清淡饮食，少食多餐，定时定量定餐 5、按时服药，定期复查Hb值,护理要点,限制探视人员，保持病房安静 卧床休息，抬高床头，拉起床栏 避免剧烈咳嗽及用力排便，保持大便通畅。 做好心理护理，保持患者情绪稳定,讨论问题,如何早期预防出血及梗塞潜在并发症的发生,讨论结果,脑梗塞的常见并发症是心肌梗死与肺部感染，因此在护理过程中观察患者面色、神志情况，有无头晕、胸闷，指导患者卧床休息，清淡饮食。予放血治疗，改善血液循环，勿抓挠皮肤，保持大便通畅。,谢谢你的聆听,
